Arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu diagnostika

klīniskais algoritms | Pēdējās izmaiņas: 22.04.2025

Algoritma shēma

Izvērstu shematisku attēlojumu sk. zemāk

flowchart
1("1.Bērns ar iespējamu 
arteriālā vada atkarīgu 
iedzimtu sirdskaiti
Ievads 1.1.Definīcija 
1.2.klasifikācija 
1.3.sastopamības biežums")
2("2.Antenatāli
diagnosticēta arteriālā
vada atkarīga sirdskaite
1.4. Diagnostikas un
ārstēšanas izaicinājumi
1.4.1. Antenatāla
diagnostika
2.1. Arteriālā vada
atkarīgo sirdskaišu
antenatālā diagnostika
2.1.1.Indikācijas augļa
ehokardiogrāfijai, kad
risks iedzimtai
sirdskaitei ir > 2%
2.1.2 Indikācijas augļa
ehokardiogrāfijai, kad
risks iedzimtai
sirdskaitei ir > 1 un <2
%
2.2.Dzemdību plānošana
2.3.Anamnēzes dati
2.4. Klīniskai novērtējums
dzemdību zālē
2.5. Izmeklējumi
2.6. Ārstēšana
2.7. Komplikācijas
2.8.Diferenciāldiagnostika")
3("Jaundzimušais bez 
antenatālas diagnozes, 
kuram varētu būt 
arteriālā vada atkarīga 
sirdskaite")
1-->2 & 3
4("3.Aizdomas rutīnas
apskates laikā
dzemdību iestādē
1.4. Diagnostikas un
ārstēšanas iaicinājumi
1.4.2. Postnatāla
diangostika
1.5. Pulsa oksimetrijas
skrinings (1. attēls “Pulsa
oksimetrijas SpO2
rezultātu novērtējums
un rīcība”)
3.1.Klīniskais izvērtejums 
dzemdību iestādē
3.2.Izmeklējumi
3.3. Ārstēšana
3.4. Komplikācijas
3.5.Diferenciāldiagnostika")
5("4.Aizdomas par
arteriāla vada atkarīgu
sirdskaiti
jaundzimušajam pēc
izrakstīšanas no
dzemdību iestādes vai
tā ehokardiogrāfiski
atklāta pēc
izrakstīšanās no
dzemdību iestādes
 1.4.2. Postnatāla
diagnostika
1.5. Pulsa oksimetrijas
skrīnings (1. attēls “Pulsa
oksimetrijas SpO2
rezultātu novērtējums
un rīcība”)
 4.1. Klīniskais
izvērtējums
4.2. Izmeklēšana
4.3. ārstēšana
4.4. Komplikācijas
4.5.Diferenciāldiagnostika")
3-->4 & 5
6("Stacionēšana BKUS: 
diagnozes precizēšana, 
izmeklēšana, ārstēšana 
atkarībā no sirdskaites 
anatomiskā varianta.
4.1. Klīniskais izvērtējums
4.2. Izmeklēšana
4.3. Ārstēšana
4.5. Diferenciāldiagnostika")
2 & 4 & 5-->6
click 1 "#1-berns-ar-iespejamu-arteriala-vada-atkarigu-iedzimtu-sirdskaiti"
click 2 "#2-antenatali-diagnosticeta-arteriala-vada-atkariga-sirdskaite"
click 4 "#3-aizdomas-rutinas-apskates-laika-dzemdibu-iestade"
click 5 "#4-aizdomas-par-arteriala-vada-atkarigu-sirdskaiti-jaundzimusajam-pec-izrakstisanas-no-dzemdibu-iestades-vai-ta-ehokardiografiski-atklata-pec-izrakstisanas-no-dzemdibu-iestades"
click 6 "#4-aizdomas-par-arteriala-vada-atkarigu-sirdskaiti-jaundzimusajam-pec-izrakstisanas-no-dzemdibu-iestades-vai-ta-ehokardiografiski-atklata-pec-izrakstisanas-no-dzemdibu-iestades"

Izvērsts arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu diagnostikas un ārstēšanas shematiskais algoritms

flowchart
1("Bērns ar iespējamu arteriālā 
vada atkarīgu iedzimtu 
sirdskaiti")
2("2.Antenatāli
diagnosticēta arteriālā
vada atkarīga
sirdskaite (augļa
ehokardiogrāfijas
slēdziens)
Dzemdības
plānojamas
PSKUS")
3("Jaundzimušais bez 
antenatālas diagnozes, 
kuram varētu būt 
arteriālā vada atkarīga 
sirdskaite")
4("3.Aizdomas rutīnas
apskates laikā
dzemdību iestādē:
• Pozitīvs pulsa
• oksimetrijas
skrīnings 24-36h
pēc dzimšanas.
• Iztrūkstoši vai
 vāji femorālie
pulsi rutīnas
klīniskajā
jaundzimušā
izvērtēšanā.
• Troksnis
auskultējot sirdi.
Veicama
ehokardiogrāfija
pirms izrakstīšanas
no dzemdību
iestādes")
5("5.Aizdomas par arteriāla 
vada atkarīgu sirdskaiti 
jaundzimušajam pēc
izrakstīšanas no dzemdību 
iestādes vai tā 
ehokardiogrāfiski atklāta 
pēc izrakstīšanās no 
dzemdību iestādes.
Klīniski aizdomas 
vēlīnas prezentācijas
gadījumā uzskatāmas, 
ja (vēlīni dzemdību 
iestādē, ģimenes ārsta
apskates laikā, NMPD 
vai neatliekamās 
palīdzības nodaļu
ietvaros):
• Cianoze, it sevišķi 
diferenciāla cianoze
• Iztrūkstoši vai vāji 
femorālie pulsi
• Mikrocirkulācijas 
traucējumi
• Tahipnoe, pastiprināts 
elpošanas darbs
• Palielināts aknu izmērs
• Troksnis auskultējot sirdi.
Pacients nogādājams 
perinatālās aprūpes centrā 
vai ārstniecības iestādē,
kurā pieejams 
prostaglandīns E1, ja
tādā jau neatrodas.")
6("Klīniskais izvērtējums un 
izmeklējumi: ja arteriālā 
vada atkarīga sirdskaite,
vai to nevar izslēgt.
• Elpošanas frekvence, 
elpošanas darbs, 
sirdsdarbības frekvence, 
vidējais arteriālais 
asinsspiediens, perfūzija, 
skābekļa saturācija, 
aknu lielums, femorālie 
pulsi
• acidoze, laktāts, 
glikēmija, elektrolīti, 
CRO, temperatūra
Izvērtēt citu diagnožu 
pazīmes:
• Sepses pazīmes un riska 
faktorus
• Dzemdību norise
• Atdzīvināšanas 
nepieciešamība anamnēzē")
1-->2 & 3
3-->4 & 5
2 & 4 & 5-->6
7("Iniciālais atbalsts ja 
diagnosticēta arteriālā 
vada atkarīga sirdskaite, 
vai to nevar izslēgt:
Respirators:
• Intubēt un ventilēt, ja 
apnoe vai respiratoras/
kardiovaskulāras mazspējas
pazīmes
• Mērķis- PaO2 5 kPa, 
PaCO2 5 kPa
• Uzturēt skābekļa 
saturāciju no 75-85% 
(augstāka saturācija 
liecina par pārāk
lielu pulmonālo cirkulāciju)
• Monitorēt preduktālo 
(labā roka) un postduktālo 
(kāja) skābekļa saturāciju
Kardiovaskulārs:
• Nodrošināt arteriālu un 
venozu vaskulāru pieeju
• Ja hipotensija- IV 
kristaloīdu boluss 
10ml/kg (var atkārtot 
līdz kopējam
tilpumam 30ml/kg)
• Ja šķidruma rezistenta 
hipotensija- dopamīna 
infūzija (otrā izvēle- 
adrenalīns)")
6~~~7
8("Prostaglandīna E1 infūzija 
tiklīdz apstiprināra arteriālā 
vada atkarīgā sirdskaite,
vai to nevar izslēgt- var 
pielietot gan centrālu, 
gan perifēru asinsvadu pieeju
 (arī nabas vēna).
Uzsākt tiklīdz iegūta 
asinsvadu pieeja!")
7-->8
9("Antenatāla diagnoze,
klīniski bērna
stāvoklis apmierinošs
un nav acidozes:
Iniciālā deva
0,005mcg/kg/min")
10("Iztrūkstoši femorālie
pulsi, bet klīniski
stāvoklis apmierinošs,
un nav acidozes:
Iniciālā deva
0,02mcg/kg/min")
11("Acidoze vai klīniski
grūts stāvoklis (vēlīna
prezentācija):
Iniciālā")
8-->9 & 10 & 11
12("Dubultot prostaglandīna 
infūzijas ātrumu ik 20
minūtes, ja nevēro 
uzlabojumu.
Maksimālā devā 
0,1mcg/kg/min.
Nesamazināt infūzijas 
ātrumu zem
0,005mcg/kg/min")
13("Iespējamās blaknes- apnoe,
paaugstināta ķermeņa
temperatūra, izsitumi
Apnoe risks ir zems, ja
prostaglandīna infūzija
nepārsniedz 
0.01mcg/kg/min.")
14("Papildus norādījumi:
• Pēc iniciālas stabilizācijas 
un prostaglandīna infūzijas 
uzsākšanas bērns
pārvedams uz BKUS 
jaundzimušo intensīvās 
terapijas nodaļu
• Kontrolēt glikēmiju, 
koriģēt hipokalciēmiju 
un hipomagnezēmiju 
(ja normāls asinsspiediens)
• Ja aizdomas par 
Persistējošu jaundzimušo 
pulmonālo hipertensiju- 
uzsākt inhalējamo NO
• Kontrolēt ķermeņa 
temperatūru, lai izvairītos 
no pārkaršanas")
9 & 10 & 11-->12
12-->13 & 14
click 2 "#2-antenatali-diagnosticeta-arteriala-vada-atkariga-sirdskaite"
click 4 "#3-aizdomas-rutinas-apskates-laika-dzemdibu-iestade"
click 5 "#4-aizdomas-par-arteriala-vada-atkarigu-sirdskaiti-jaundzimusajam-pec-izrakstisanas-no-dzemdibu-iestades-vai-ta-ehokardiografiski-atklata-pec-izrakstisanas-no-dzemdibu-iestades"

Saīsinājumi

Termins	Skaidrojums
BKUS	Bērnu klīniskā universitātes slimnīca
CRO	C reaktīvais olbaltums
IV	intravenozi
JITN	jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļa
mcg	mikrogrami
NO	slāpekļa oksīds
POS	pulsa oksimetrijas skrīnings
PSKUS	Paula Stradiņa klīniskā universitātes slimnīca
SpO2	skābekļa saturācija ar pulsa oksimetru

Ievads

Iedzimta sirdskaite izveidojas embrioģenēzes traucējumu dēļ un tā ir biežākā no attīstības anomālijām. Pēc dažādu pētījumu datiem to sastop 6/1000 līdz 20 / 1000 dzīvi dzimušiem bērniem(1,2). Iedzimta sirdskaite ir nāves iemesls zīdaiņu vecumā 10% bērnu ar izolētu sirds patoloģiju un pat līdz 50% bērnu ar multiplām attīstības anomālijām. No 300 bērniem viens piedzimst ar arteriālā vada atkarīgo vai kombinētu sirdskaiti, vairāk kā pusei šo bērnu ir nepieciešama operācija vai invazīvas manipulācijas pirmajā dzīves gadā. Neskatoties, ka daudziem jaundzimušiem ar kritisku iedzimtu sirdskaiti klīniskie simptomi parādīsies agrīni pēc dzimšanas, reizēm klīniskā simptomātika varbūt vēl negatīva pirms izrakstīšanas no dzemdību nodaļas. Neraugoties uz medicīnisko tehnoloģiju progresu, kā arī medicīniskās un ķirurģiskās aprūpes iespējām jaundzimušajiem ar iedzimtām sirdskaitēm, joprojām tas ir galvenais iemesls mirstībai iedzimto anomāliju dēļ(2).

Diagnosticējot sirds patoloģiju antenatāli, ir būtiskas priekšrocības auglim, ģimenei un medicīnas aprūpes personālam: rūpīgāka grūtniecības novērošana, ārstēšana, dzemdību plānošana dzemdības nodaļā, kurā ir pieejama tūlītēja Prostaglandīna E infūzija, augsti kvalificēts personāls (nabas vēnas un artērijas katetrizācija, intubācija, reanimācijas pasākumi), teritoriāli atrodas tuvu bērnu slimnīcai, lai īsā laikā nodrošinātu pacienta transportēšanu, jo šādu patoloģiju gadījumos nereti invazīvas manipulācijas vai ķirurģiska korekcija būs nepieciešama agrīnā vecumā. Ģimene var detalizēti iepazīties un izprast patoloģiju, izvērtēt un plānot optimālāko izmeklēšanas un ārstēšanas veidu.

Diemžēl ne vienmēr arteriāla vada atkarīgas sirdskaites ir atpazītas antenatāli, tādi faktori kā – sonogrāfista zināšanas un pieredze, gestācijas laiks, grūtnieces ķermeņa masa, augļa pozīcija un sirdskaites veids varbūt par iemeslu viltus negatīvam augļa sonogrāfijas izmeklējumam. Neatsverama loma sirdskaišu diagnostikā ir bērna fizikālai izmeklēšanai un anamnēzes datiem, taču veicot papildus pulsa oksimetriju, kura ir skrīninga metode jaundzimušajiem kritisku un arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu atpazīšanai, efektivitāte būtiski palielinās (3,4). Pulsa oksimetrija ir drošs, neinvazīvs, nekaitīgs un lietderīgs izmeklējums kritisku iedzimtu sirdskaišu savlaicīgai atpazīšanai. Pulsa oksimetrijas skrīnings neaizvieto klīnisko izmeklēšanu un anamnēzes izvērtēšanu. Izmeklējumu veic ikvienam jaundzimušajam pirms izrakstīšanās no dzemdību nodaļas, taču noteikti pēc 24 stundu vecuma (5,6).

Pozitīva skrīninga gadījumā pacientam nekavējoši jāveic klīniska novērtēšana un ehokardiogrāfija. Nav pieļaujama pacienta izrakstīšana mājās vai nenovērošana līdz brīdim, kad ehokardiogrāfiski sirds patoloģija ir izslēgta. Ja pacienta izvērtēšanas laikā netiek diagnosticēta patoloģija, kura izskaidro zemo saturāciju un nav iespējams veikt ehokardiogrāfiju– uzsākama Prostaglandīna E infūzija līdz arteriāla vada atkarīgas sirdskaites izslēgšanai/ precizēšanai (7). Izstrādātais algoritms ietver arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu diagnostiku un ārstēšanu bērniem.

Algoritma mērķis ir:

• Veicināt adekvātas terapijas uzsākšanu bērniem ar antenatāli diagnosticētu arteriālā vada atkarīgu sirdskaiti.
• Veicināt arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu savlaicīgu diagnostiku un adekvātas terapijas uzsākšanu bērniem, kuriem patoloģija nav bijusi diagnosticēta antenatāli.

Mērķu grupas:

• Neonatologi,
• Ģimenes ārsti,
• Neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsti, ārstu palīgi,
• Slimnīcu neatliekamās palīdzības nodaļas ārsti,
• Intensīvās terapijas nodaļu ārsti,
• Pediatri
• Speciālisti,
• Bērnu ar arteriālā vada atkarīgo sirdskaiti vecāki un aprūpētāji.

1. Bērns ar iespējamu arteriālā vada atkarīgu iedzimtu sirdskaiti

1.1.Definīcija

Arteriālā vada atkarīgas sirdskaites ir iedzimtu sirds malformāciju grupa, kuru gadījumā ar dzīvību savienojama cirkulācija tiek nodrošināta tikai pateicoties asins plūsmai cauri arteriālajam vadam. Arteriālajam vadam slēdzoties, dzīvībai svarīgiem orgāniem tiek pārtraukta pietiekama skābekļa piegāde. Atkarībā no sirdskaites anatomiskā varianta - samazinātas orgānu perfūzijas dēļ vai arī ar skābekli nabadzīgu asiņu piegādes dēļ.

1.2.Klasifikācija

Arteriālā vada atkarīgas sirdskaites nosacīti var iedalīt šādās grupās:

1. Sirdskaites, kuru gadījumā arteriālā vada atkarīga ir sistēmiskā cirkulācija- aortas koarktācija, kritiska aortas vārstuļa stenoze, hipoplastiskas kreisās sirds sindroms, pārtraukts aortas loks u.c.
2. Sirdskaites, kurās arteriālā vada atkarīga ir pulmonālā cirkulācija (jeb arteriālā vada atkarīgās cianotiskās sirdskaites)- pulmonāla atrēzija, trikuspidāla atrēzija, kritiska pulmonāla stenoze u.c.
3. Sirdskaites, kurās arteriālais vads nodrošina asiņu jaukšanos starp paralēli noritošām cirkulācijām- maģistrālo asinsvadu transpozīcija.

1.3.Sastopamības biežums

Iedzimta sirdskaite ir biežākā attīstības anomālija un sastopama, atkarībā no literatūras avota, no 6/1000 līdz 20/1000 dzīvi dzimušo, no tiem 25-40% bērnu sirdskaite ir kompleksa vai arteriālā vada atkarīga. Neskatoties uz medicīnisko tehnoloģiju sasniegumiem antenatālā diagnostikā, postnatālā diagnostikā, medikamentozajā terapijā un invazīvajā/ķirurģiskajā sirdskaites ārstēšanā, iedzimtas sirdskaites ir galvenais anomāliju izraisītas nāves iemesls.

1.4.Diagnostikas un ārstēšanas izaicinājumi

Galvenais ārstēšanas izaicinājums ir savlaicīga tās uzsākšana - pēc arteriālā vada slēgšanās jaundzimušā stāvoklis strauji pasliktinās un jaundzimušais aiziet bojā pat dažu stundu laikā. Lai saglabātu plūsmu arteriālajā vadā jāuzsāk Prostaglandīna E1 infūziju. Ņemot vērā diagnostikas izaicinājumus, tas dažkārt jādara uz aizdomu pamata pirms diagnozes apstiprināšanas.
Diagnostikas izaicinājumus var iedalīt 2 grupās- antenatālās diagnostikas izaicinājumi un postnatālās diagnostikas izaicinājumi.

1.4.1.Antenatāla diagnostika
Arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu antenatālā diagnostikā dominējošu lomu ieņem augļa ehokardiogrāfija. Augļa ehokardiogrāfiju veic riska grupas grūtniecēm laikā no 18-24 grūtniecības nedēļai, vai arī vēlāk parādoties riska faktoriem no augļa puses.
Neskatoties uz šīs metodes attīstību, pareizas diagnozes noteikšanai var traucēt dažādi faktori, ieskaitot augļa intrauterīnā pozīcija, palielināts grūtnieces ķermeņa masas indekss, sonogrāfista zināšanas un pieredze, gestācijas laiks, sirdskaites anatomija. Antenatāli diagnosticētas arteriālā vada atkarīgas sirdskaites gadījumā diagnoze jāapstiprina vai jāprecizē postnatāli.

1.4.2.Postnatāla diagnostika
Postnatāli transtorakālu ehokardiogrāfiju veic jaundzimušajiem, kuriem ir aizdomas par kardiālu patoloģiju, līdz ar to arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu diagnostiku apgrūtina tas, ka dzīves pirmajās dienās var nebūt klīnisko pazīmju, kuras asociē ar sirdskaitēm un sirds mazspēju, tādas kā organisks troksnis auskultējot sirdi, cianoze, tahikardija, tahipnoe. Atkarībā no literatūras avota, balstoties tikai uz klīnisko izmeklēšanu 30% komplekso sirdskaišu un līdz pat 75% arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu netiek diagnosticētas dzemdību iestādē pirms izrakstīšanas.

1.5.Pulsa oksimetrijas skrīnings

Mērķa grupas:
Neonatalogs, pediatrs, ģimenes ārsts, bērnu kardiologs.

Pulsa oksimetrijas skrīnings (POS) pēc 24h vecuma uzlabo kritisko iedzimto sirdskaišu diagnostiku dzemdību iestādēs, jo spēj noteikt arī klīniski nenosakāmu hipoksijas līmeni. Narvey apkopotā meta-analīzē konstatēts, ka viena pati fizikālā izmeklēšana neatklāj 1 kritisku sirdskaiti uz katriem 643 dzīvi dzimušajiem, salīdzinot ar 1/4209, ja tiek pielietots POS. Lai arī POS ir augsts specifiskums (literatūrā - pat 99%), tas var būt pozitīvs arī jaundzimušajiem ar citiem hipoksijas iemesliem, piemēram: persistējoša jaundzimušo pulmonālā hipertensija, sepse (6). Tāpat POS nav pozitīvs visiem bērniem ar kritisku iedzimtu sirdskaiti-viltus negatīvs rezultāts sastopams 0,014-0,17% skrīnēto jaundzimušo, jutība POS ir vidēji augsta - ap 75%. Ņemot to vērā, joprojām daļa jaundzimušo ar arteriālā vada atkarīgu sirdskaiti netiks diagnosticēti līdz izrakstīšanai no dzemdību iestādes (7).

Pozitīvs POS vērtējams:

• SpO2 < 90% labai plaukstai vai pēdai
• SpO2 90 - <95 % labai plaukstai un pēdai vai > 3 % diference, atkārtojot 2 mērījumus ar 1 stundas intervālu.

Konstatējot POS nekavējoties nepieciešams bērna veikt klīnisku novērtēšanu un ehokardiogrāfiju. Ja pacienta izvērtēšanas laikā netiek diagnosticēta patoloģija, kura izskaidro zemo saturāciju un nav iespējams veikt ehokardiogrāfiju – apsverama un uzsākama Prostaglandīna E infūzija līdz arteriāla vada atkarīgas sirdskaites izslēgšanai/ precizēšanai.

Negatīvs POS vērtējams:

• SpO2 ≥ 95% labai plaukstai vai pēdai un ≤ 3% diference starp labo plaukstu un pēdu. Negatīvs skrīnings neizslēdz iedzimtas sirdskaites esamību, taču samazina iespējamību kritiskai/ arteriālā vada atkarīgai iedzimtai sirdskaitei, tādēļ ļoti svarīga ir klīniskā izmeklēšana: mikrocirkulācijas novērtēšana, femorālā pulsa taustīšana, sirds toņu un trokšņu novērtēšana, dismebrioģenētisko stigmu atpazīšana un rūpīga ģimenes un grūtniecības anamnēzes ievākšana. Viltus negatīvs skrīnings varbūt bērniem sirds patoloģiju un intensīvi funkcionējošu arteriālo vadu.

Pulsa oksimetrijas rezultātu novērtējums.( 1attēls)

1.attēls Pulsa oksimetrijas SpO2 rezultātu novērtējums un rīcība

flowchart
1(SpO2 labai plaukstai un 
pēdai)
2("SpO2 < 90 % labai
plaukstai vai pēdai")
3("SpO2 90% - < 95% labai
plaukstai un pēdai vai >
3% diference starp
plaukstu un pēdu")
4("SpO2 ≥95% labai
plaukstai vai pēdai un
≤ 3% diference starp
plaukstu un pēdu")
1-->2 & 3 & 4
5("Pozitīvs
skrīnings")
6("Atkārto skrīningu
pēc 1 stundas")
7("Negatīvs
skrīnings")
2-->5
3-->6
4-->7
8("SpO2 < 90 % labai
plaukstai vai pēdai")
9("SpO2 90% - < 95% labai
plaukstai un pēdai vai >
3% diference starp
plaukstu un pēdu")
10("SpO2 ≥95% labai
plaukstai vai pēdai un
≤ 3% diference starp
plaukstu un pēdu")
6-->8 & 9 & 10
11("Pozitīvs
skrīnings")
12("Atkārto skrīningu
pēc 1 stundas")
13("Negatīvs
skrīnings")
8-->11
9-->12
10-->13
14("SpO2 < 90 % labai
plaukstai vai pēdai")
15("SpO2 90% - < 95% labai
plaukstai un pēdai vai >
3% diference starp
plaukstu un pēdu")
16("SpO2 ≥95% labai
plaukstai vai pēdai un
≤ 3% diference starp
plaukstu un pēdu")
17("Pozitīvs
skrīnings")
18("Negatīvs
skrīnings")
12-->14 & 15 & 16
14 & 15-->17
16-->18
17 & 18~~~19(2.Antenatāli diagnosticēta
arteriālā vada atkarīga 
sirdskaite )
click 19 "#2-antenatali-diagnosticeta-arteriala-vada-atkariga-sirdskaite"

2. Antenatāli diagnosticēta arteriālā vada atkarīga sirdskaite

Mērķa grupas:
Ģimenes ārsts, ginekologs, dzemdību speciālists, akušieris, bērnu kardiologs, vecmāte, neonatalogs, pediatrs, intensīvās terapijas nodaļas ārsts, bērnu kardiologs

2.1. Arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu antenatālā diagnostika.

Mērķa grupas:
Ģimenes ārsts, ginekologs, dzemdību speciālists, akušieris, bērnu kardiologs, vecmāte

Arteriālā vada atkarīgo sirdskaišu antenatālā diagnostikā dominējošu lomu ieņem augļa ehokardiogrāfija. Augļa ehokardiogrāfiju veic riska grupas grūtniecēm laikā no 18-24 grūtniecības nedēļai, vai arī vēlāk parādoties riska faktoriem no augļa puses.
Pastāvot indikācijām veikt augļa ehokardiogrāfiju, ģimenes ārsts, ginekologs vai ultrasonogrāfijas speciālists nosūta grūtnieci pie bērnu kardiologa augļa ehokardiogrāfijas veikšanai 18.-24. nedēļā, vai vēlāk parādoties riska faktoriem no augļa puses.

2.1.1.Indikācijas augļa ehokardiogrāfijai, kad risks iedzimtai sirdskaitei ir > 2%:
Grūtniecei

• I tipa diabēts
• Fenilketonūrija
• Lupus antivielas
• Lietoti teratogēni medikamenti pirmajā trimestrī (Talidomīds, AKE inhibitori, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, retionīdskābe).
• Masaliņas pirmajā trimestrī
• Infekcijas ar risku attīstīties miokardītam (Koksaki, Adenovīruss, Citomegalovīruss)
• Reproduktīvo tehnoloģiju asistēta grūtniecība

Auglim

• I pakāpes radiniekam iedzimta sirdskaite
• I vai II pakāpes radiniekam ģenētiski sindromi (Nūnana, Tuberozās sklerozes, Di Džordža, Holt- Oram, Alagille, Viljamsa sindromi).
• Sirds struktūrālas izmaiņas, sirds ritma traucējumi.
• Konstatētas hromosomu skaita izmaiņas
• Kakla krokas palielinājums > 95 procentīle ( ≥ 3mm) pirmā trimestra skrīninga sonogrāfijā
• Monohorionu dvīņu grūtniecība
• Neimūns hydrops.

2.1.2.Indikācijas augļa ehokardiogrāfijai, kad risks iedzimtai sirdskaitei ir > 1 un <2 %

• Grūtniece lieto antikonvulsantus, Litija , vitamīna A, Proksetīna, nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus pirmajā /otrajā grūtniecības trimestrī
• Iedzimta sirdskaite augļa II pakāpes radiniekam
• Viena nabas artērija, ductus venosus agenēzija.( 8).

2.2.Dzemdību plānošana
Dzemdības plānojamas PSKUS Perinatālās aprūpes centrā.

2.3.Anamnēzes dati
Dzemdību iestādē pirms dzemdībām no bērna mātes iegūt augļa ehokardiogrāfijas slēdzienu, mātes pasi un citus antenatāli veikto izmeklējumu rezultātus.

2.4.Klīniskais novērtējums dzemdību zālē

Mērķa grupas:
Neonatalogs, dzemdību speciālists, pediatrs, vecmāte.
Pirmajās minūtēs pēc dzimšanas bērni ar arteriālā vada atkarīgām sirdskaitēm visbiežāk ir asimptomātiski. Iemesls bradikardijai un cianozei, kas pieprasa tūlītējus reanimācijas pasākumus, visbiežāk ir respirators, nevis kardiāls. Izvērtējums dzemdību zālē neatšķiras no citu jaundzimušo izvērtējuma - elpošanas frekvence, elpošanas darbs, sirdsdarbības frekvence, vidējais arteriālais asinsspiediens, perfūzija, aknu lielums, femorālie pulsi.

2.5.Izmeklējumi

Uzsākama skābekļa saturācijas monitorēšana preduktāli (labā roka) un postduktāli (kāja). Ja bērnam nepieciešams nozīmīgs kardiovaskulārs vai respirators atbalsts, apsvērt iespējamas blakusdiagnozes, piemēram intrauterīnu infekciju (veikt asins uzsējumu, noteikt C reaktīvo olbaltumu (CRO), kā arī komplikācijas (asins gāzes, laktāta līmeni, glikēmiju, elektrolītu līmeni, ķermeņa temperatūru).
Transtorakāla ehokardiogrāfija apstiprina diagnozi, taču veicama tad, ja tas neaizkavē ārstēšanu un transportu uz jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļu (JITN).

2.6. Ārstēšana

Mērķa grupas:
Neonatologs, pediatrs, intensīvās terapijas nodaļas ārsts, bērnu kardiologs

2.6.1.Jānodrošina arteriālu un venozu asinsvadu pieeju. Tiklīdz iegūta asinsvadu pieeja (centrāla vai perifēra), uzsākt Prostaglandīna E1 infūziju:

• Ja jaundzimušais ir klīniski apmierinošā stāvoklī, palpējami femorālie pulsi un nav acidozes sākuma deva ir 0,005mcg/kg/min
• Ja jaundzimušajam nav palpējami femorālie pulsi, bet klīniski stāvoklis ir apmierinošs un nav acidozes, sākuma deva ir 0,02mcg/kg/min.

2.6.2. Prostaglandīna E1 infūzijas ātrumu dubultot ik 20 min, ja nevēro uzlabojumu, maksimālā deva 0,1mcg/kg/min. Nesamazināt infūzijas ātrumu zem 0,005 mcg/kg/min!

2.6.3. Intubēt un ventilēt, ja apnoe vai respiratoras/kardiovaskulāras mazspējas pazīmes, skābekļa saturāciju uzturot robežās 75-85% (saturācija > 85 % liecina par pārāk lielu pulmonālo cirkulāciju). Mērķis- PaO2 5 kPa, PaCO2 5 kPa.

2.6.4. Ja jaundzimušajam attīstās hipotensija pielietot IV kristaloīdu bolusu 10ml/kg (var atkārtot līdz kopējam tilpumam 30ml/kg). Ja šķidruma rezistenta hipotensija, uzsākama dopamīna infūzija (otrā izvēle- adrenalīns).

2.6.5. Regulāri noteikt un koriģēt glikēmiju. Koriģēt hipokalcēmiju un hipomagnezēmiju. Koriģēt acidozi.

2.6.6. Ja aizdomas par persistējošu jaundzimušo pulmonālo hipertensiju, terapijā pievienot inhalējamo slāpekļa oksīdu (NO).

2.6.7. Hemodinamiski stabilizēts bērns transportējams uz JITN.

2.7.Komplikācijas

Arteriālā vada atkarīgas sirdskaites komplikācijas

• Orgānu perfūzijas traucējumi
• Kardiogēns šoks
• Acidoze
• Multiorgānu disfunkcija un bojājums (anūrija, izmainīts apziņas līmenis, koagulopātija, respirators distress)
• Krampji

Prostaglandīna infūzijas blaknes:

• Paaugstināta ķermeņa temperatūra
• Apnoe - ja infūzijas ātrums ir līdz 0,01mcg/kg/min un bērns ir klīniski apmierinošā stāvoklī, tad apnoe risks ir zems un nav nepieciešams bērnu intubēt transportēšanas veikšanai.
• Izsitumi

2.8. Diferenciāldiagnoze

• Sepse, pneimonija, vai cita intrauterīna inficēšanās
• Mekonija aspirācija
• Pneimotorakss
• Peristējoša jaundzimušo pulmonāla hiperensija
• Respiratorā distresa sindroms
• Hipotermija
• Hemonoglobinop]atija

3. Aizdomas rutīnas apskates laikā dzemdību iestādē

Mērķa grupas:
Neonatologs, ginekologs, dzemdību speciālists, akušieris, vecmāte, bērnu kardiologs, intensīvās terapijas speciālists, pediatrs.

3.1.Klīniskais izvērtējums dzemdību iestādē

Mērķa grupas:
Neonatologs, pediatrs, intensīvās terapijas nodaļas ārsts, bērnu kardiologs.

Augsta varbūtība arteriālā vada atkarīgai sirdskaitei, ja ir kāds no sekojošiem simptomiem:

• Pozitīvs pulsa oksimetrijas skrīnings
• Vāji vai iztrūkstoši femorālās artērijas pulsi
• Organisks troksnis auskultējot sirdi
• Klīniski sirds mazspējas simptomi: izvērtēt elpošanas frekvenci, elpošanas darbu, sirdsdarbības frekvenci, vidējo arteriālo asinsspiedienu, perfūziju, aknu lielumu, femorālos pulsus.

3.2.Izmeklējumi

• Meklēt hipoksijas vai vāja/netaustāma femorālā pulsa iemeslu!
• Ja bērna klīniskais stāvoklis to atļauj - veikt transtorakālo ehokardiogrāfiju, ja pieejams ehokardiogrāfijas speciālists, kas orientējas iedzimtu sirdskaišu diagnostikā.
• Ja atklāta arteriālā vada atkarīga sirdskaite, vai to nevar izslēgt, uzsākama skābekļa saturācijas monitorēšana preduktāli (labā roka) un postduktāli (kāja). Noteikt asins gāzes, laktāta līmeni, glikēmiju, elektrolītu līmeni, ķermeņa temperatūru.
• Apsvērt blakusdiagnožu iespējamību (piemēram: sepse - veikt asins uzsējumu, noteikt CRO līmeni).

3.3.Ārstēšana

Mērķa grupas: Neonatalogs, pediatrs, intensīvās terapijas nodaļas ārsts, bērnu kardiologs

3.3.1. Ja atklāta arteriālā vada atkarīga sirdskaite, vai to nevar izslēgt, nekavējoties uzsākama Prostaglandīna E1 infūzija. Jānodrošina arteriālu un venozu asinsvadu pieeju. Tiklīdz iegūta asinsvadu pieeja (centrāla vai perifēra), uzsākt Prostaglandīna E1 infūziju:

• Ja jaundzimušais ir klīniski apmierinošā stāvoklī, palpējami femorālie pulsi un nav acidozes sākuma deva ir 0,005mcg/kg/min
• Ja jaundzimušajam nav palpējami femorālie pulsi, bet klīniski stāvoklis ir apmierinošs un nav acidozes, sākuma deva ir 0,02mcg/kg/min.
• Ja jaundzimušajam ir acidoze vai klīniski grūts stāvoklis, sākuma deva ir 0,05mcg/kg/min.

3.3.2. Prostaglandīna E1 infūzijas ātrumu dubultot ik 20 min, ka nevēro uzlabojumu, maksimālā deva 0,1mcg/kg/min. Nesamazināt infūzijas ātrumu zem 0,005mcg/kg/min!

3.3.3. Intubēt un ventilēt, ja apnoe vai respiratoras/kardiovaskulāras mazspējas pazīmes, skābekļa saturāciju uzturot robežās 75-85% (saturācija >85 % liecina par pārāk lielu pulmonālo cirkulāciju). Mērķis- PaO2 5 kPa, PaCO2 5 kPa.

3.3.4. Ja jaundzimušajam attīstās hipotensija pielietot IV kristaloīdu bolusu 10ml/kg (var atkārtot līdz kopējam tilpumam 30ml/kg). Ja šķidruma rezistenta hipotensija, uzsākama dopamīna infūzija (otrā izvēle - adrenalīns).

3.3.5. Regulāri noteikt un koriģēt glikēmiju. Koriģēt hipokalcēmiju un hipomagnezēmiju. Koriģēt acidozi.

3.3.6. Ja aizdomas par persistējošu jaundzimušo pulmonālo hipertensiju, terapijā pievienot inhalējamo slāpekļa oksīdu (NO).

3.3.7. Hemodinamiski stabilizēts bērns transportējams uz JITN.

3.4.Komplikācijas

Arteriālā vada atkarīgas sirdskaites komplikācijas:

• Orgānu perfūzijas traucējumi
• Kardiogēns šoks
• Acidoze
• Multiorgānu disfunkcija un bojājums (anūrija, izmainīts apziņas līmenis, koagulopātija, respirators distress)
• Krampji

Prostaglandīna infūzijas blaknes:

• Paaugstināta ķermeņa temperatūra
• Apnoe- ja infūzijas ātrums ir līdz 10ng/kg/min un bērns ir klīniski apmierinošā stāvoklī, tad apnoe risks ir zems un nav nepieciešams bērnu intubēt transportēšanas veikšanai.
• Izsitumi

3.5.Diferenciāldiagnostika

• Sepse, pneimonija, vai cita intrauterīna inficēšanās
• Mekonija aspirācija
• Pneimotorakss
• Peristējoša jaundzimušo pulmonāla hiperensija
• Respiratorā distresa sindroms
• Hipotermija
• Hemoglobinopātija

4. Aizdomas par arteriāla vada atkarīgu sirdskaiti jaundzimušajam pēc izrakstīšanas no dzemdību iestādes vai tā ehokardiogrāfiski atklāta pēc izrakstīšanās no dzemdību iestādes

Mērķa grupas:
Neonatalogs, bērnu kardiologs, intensīvās terapijas nodaļas ārsts, pediatrs, ģimenes ārsts, neatliekamās palīdzības nodaļas ārsts, neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesta ārsts.

4.1.Klīniskais izvērtējums

Aizdomas par arteriālā vada atkarīgu sirdskaiti- jaundzimušais, kas klīniski ir grūtā stāvoklī ar kardiovaskulāras mazspējas pazīmēm ar kādu no pazīmēm:

• Cianoze, it sevišķi diferenciāla cianoze
• Vāji vai nepalpējami femorālie pulsi
• Mikrocirkulācijas traucējumi neuzlabojas vai pasliktinās pēc IV šķidruma bolusa

Izvērtēt elpošanas frekvenci, elpošanas darbu, sirdsdarbības frekvenci, vidējo arteriālo asinsspiedienu, perfūziju, aknu lielumu, femorālos pulsus.
Ja jaundzimušais atrodas ārpus medicīniskas iestādes, vai arī iestādē, kurā nav prostaglandīna E1, tad jaundzimušais nogādājams uz iestādi, kurā pieejams Prostaglandīns E1!

4.2.Izmeklējumi

4.2.1. Ja bērna klīniskais stāvoklis to atļauj un neaizkavē prostaglandīna E1 infūzijas uzsākšanu

• veikt transtorakālo ehokardiogrāfiju, ja pieejams ehokardiogrāfijas speciālists, kas orientējas iedzimtu sirdskaišu diagnostikā.

4.2.2. Ja atklāta arteriālā vada atkarīga sirdskaite, vai to nevar izslēgt, uzsākama skābekļa saturācijas monitorēšana preduktāli (labā roka) un postduktāli (kāja). Noteikt asins gāzes, laktāta līmeni, glikēmiju, elektrolītu līmeni, ķermeņa temperatūru.

4.2.3.Apsvērt blakusdiagnožu iespējamību (piemēram sepse - veikt asins uzsējumu, noteikt CRO līmeni).

4.3.Ārstēšana

Mērķa grupas:
Neonatalogs, pediatrs, intensīvās terapijas nodaļas ārsts, bērnu kardiologs, neatliekamās palīdzības nodaļas ārsts, neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesta ārsts.

4.3.1 Ja atklāta arteriālā vada atkarīga sirdskaite, vai to nevar izslēgt, nekavējoties uzsākama Prostaglandīna E1 infūzija. Jānodrošina arteriālu un venozu asinsvadu pieeju. Tiklīdz iegūta asinsvadu pieeja (centrāla vai perifēra), uzsākt Prostaglandīna E1 infūziju:

• Ja jaundzimušais ir klīniski apmierinošā stāvoklī, palpējami femorālie pulsi un nav acidozes sākuma deva ir 0,005mcg/kg/min
• Ja jaundzimušajam nav palpējami femorālie pulsi, bet klīniski stāvoklis ir apmierinošs un nav acidozes, sākuma deva ir 0,02mcg/kg/min.
• Ja jaundzimušajam ir acidoze vai klīniski grūts stāvoklis, sākuma deva ir 0,05mcg/kg/min.

4.3.2. Prostaglandīna E1 infūzijas ātrumu dubultot ik 20 min, ka nevēro uzlabojumu, maksimālā deva 0,1mcg/kg/min. Nesamazināt infūzijas ātrumu zem 0,005mcg/kg/min!

4.3.3. Intubēt un ventilēt, ja apnoe vai respiratoras/kardiovaskulāras mazspējas pazīmes, skābekļa saturāciju uzturot robežās 75-85% (saturācija >85 % liecina par pārāk lielu pulmonālo cirkulāciju). Mērķis- PaO2 5 kPa, PaCO2 5 kPa

4.3.4. Ja jaundzimušajam attīstās hipotensija pielietot IV kristaloīdu bolusu 10ml/kg (var atkārtot līdz kopējam tilpumam 30ml/kg). Ja šķidruma rezistenta hipotensija, uzsākama dopamīna infūzija (otrā izvēle- adrenalīns).

4.3.5. Regulāri noteikt un koriģēt glikēmiju. Koriģēt hipokalcēmiju un hipomagnezēmiju. Koriģēt acidozi.

4.3.6. Ja aizdomas par persistējošu jaundzimušo pulmonālo hipertensiju, terapijā pievienot inhalējamo slāpekļa oksīdu (NO)

4.3.7. Hemodinamiski stabilizēts bērns transportējams uz JITN.

4.4.Komplikācijas

Arteriālā vada atkarīgas sirdskaites komplikācijas:

• Orgānu perfūzijas traucējumi
• Kardiogēns šoks
• Acidoze
• Multiorgānu disfunkcija un bojājums (anūrija, izmainīts apziņas līmenis, koagulopātija, respirators distress)
• Krampji

Prostaglandīna infūzijas blaknes:

• Paaugstināta ķermeņa temperatūra
• Apnoe- ja infūzijas ātrums ir līdz 0,01mcg/kg/min un bērns ir klīniski apmierinošā stāvoklī, tad apnoe risks ir zems un nav nepieciešams bērnu intubēt transportēšanas veikšanai.
• Izsitumi.

4.5.Diferenciāldiagnostika

• Sepse, pneimonija, vai cita intrauterīna inficēšanās
• Mekonija aspirācija
• Pneimotorakss
• Peristējoša jaundzimušo pulmonāla hiperensija
• Respiratorā distresa sindroms
• Hipotermija
• Hemoglobinopātija

Atsauces

1. Hoffman J. I. (2011). It's time for routine neonatal screening by pulse oximetry. Neonatology. 99, 1-9.
2. Oster M, Lee K, Honein M, Colarusso T, Shin M, Correa A. (2013)Temporal Trends in Survival for Infants with Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics
3. Kemper AR, Mahle WT, Martin GR, Cooley WC, Kumar P, Morrow WR, Kelm K, Pearson GD, Glidewell J, Grosse SD, Lloyd-Puryear M, Howell RR.(2011) Strategies for Implementing Screening for Critical Congenital Heart Disease. Pediatrics. 2011; 128:e1- e8.
4. Centers for Disease Control and Prevention. (2013) Assessment of Current Practices and Feasibility of Routine Screening for Critical Congenital Heart Defects in Georgia. Morbidity and Mortality Weekly Report.
5. Barclay L et al (2010) Pulse Oximetry Screening May Improve Detection of DuctDependent Congenital Heart Disease http://www.medscape.org/medscapetoday
6. Narvey M et al. ( 2017)Pulse oximetry screening in newborns to enhance detection of critical congenital heart disease.Paediatrics&Child health,22 (8)494-498
7. Altman A et al ( 2013).Congenital heart disease in the newborn: Presentation and screening for critical CHD. http://www.uptodate.com
8. Donofrio MT et al. (2014)Diagnosis and treatment of fetal cardiac disease: a scientific statement from the American Heart Association.Circulation. 2014;129(21):2183. https://www.uptodate.com/contents/fetal-cardiac-abnormalitiesscreening-evaluation-and-pregnancy-management/abstract/13