Dzīvību apdraudošie sirds ritma traucējumi. Pēkšņa kardiālā nāve

klīniskais algoritms | Pēdējās izmaiņas: 04.09.2024

Algoritma shēma Nr.1: Stabila noturīga (sustained) ventrikulu tahikardija vai ventrikulu fibrilācija

flowchart TD
1("Fiksēta VT vai VF
Anamnēzē:
Koronārā sirds slimība vai elpas trūkums. 
Ģimenes anamnēzē PKN < 40 gadu vecumā vai agrīna sirds saslimšana. 
EKG apstiprināta VT vai VF epizode")
1-->2("Citi faktori: 
 Medikamenti 
 Elektrolīti 
 Krūšu kurvja trauma, 
 utml.")
2---3(Atgriezeniski 
 tranzistori iemesli)
3---4("Kardiovaskulārā 
 riska novērtējums: 
 EKG, EHO kg/MRI, 
 anamnēze, citi izmeklējumi. 
 Izvērtē potenciālā 
 faktora pilnīgu 
 atgriezeniskumu")
1-->5("Akūta išēmija: 
 STEMI, Non-STEMI") 
5---6(Urgenta angiogrāfija 
 un revaskularizācija)
6---7("Sekundāra 
 PKN prevencija: AKEi, BAB, 
 statīni, antiagreganti 
 Atkārto EHO kg 
 pēc 6 – 10 nedēļām")
7---8("Apsver 
 ICD implantāciju 
 pēc sekundārās 
 prevencijas indikācijām")
1-->9("EKG 
 Eho – kg 
 anamnēze un 
 ģimenes anamnēze")
1-->10("PKN upuri: 
 autopsijas dati (patologi) 
 asiņu un audu paraugi 
 molekulārā autopsija 
 ģimenes locekļu kontrole 
 ģimenes locekļu izmeklējumi")
9-->11(Strukturālas 
 un iedzimtas 
 sirds saslimšanas)
9-->12("Pārmantotas 
 aritmogēnas saslimšanas 
 vai kardiomiopātijas?")
9-->13(Neidentificē 
 jebkādas 
 sirds saslimšanas)
10-->11
10-->12
10-->13
14("Sekojoša pacienta izmeklēšana: 
 #8226;Slodzes tests, Holtera monitorēšana 48h 
 #8226;Iespējama koronārā angiogrāfija 
 #8226;Specializēta centra ekspertu piesaiste 
 farmakoterapijas, ICD, katetrablācijas 
 un izmeklējumu izvertēšanā 
 #8226;Farmakoterapijas izmaiņas, elektrofizioloģiskie izmeklējumi 
 #8226;MRI, datortomogrāfija, miokarda biopsija 
 #8226;Viduvēto signālu EKG, transesofageālā EHO kg")
13~~~14
11---14
12---14
13---14
14-->15("Esošo sirds 
 saslimšanu ārstēšana: 
 vārstuļu nomaiņa, 
 PCI, AKŠ, farmakoterapija, 
 PKN riska novērtējums")
14-->16("Specifiska ārstēšana: 
 Ģenētiskie testi 
 Ģimenes locekļu pārbaudes 
 PKN riska novērtējums")
14-->17("Analizē iespējamos 
 citus iemeslus 
 VT/VF pastāvēšanai")
4-.-18("--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------")
8-.-18
15-.-18
16-.-18
17-.-18

Algoritma shēma Nr.2: Ventrikulu tahikardijas etioloģija pacientiem ar strukturāliem sirds bojājumiem VAI bez strukturāliem sirds bojājumiem

flowchart TD
1(FIKSĒTA VENTRIKULU TAHIKARDIJA vai VENTRIKULU FIBRILĀCIJA)
1-->2(1.2 Sirds BEZ esošiem strukturāliem 
 bojājumiem)
2-->3(5.7. Idiopātiskas VT)
3-->4(3. 
 RVOT VT)
3-->5(Fascikulārās 
 VT)
3-->6(Papillāro 
 muskuļu VT)
2-->7(5. Primārie 
 aritmiskie sindromi)
7---->8("5.4. 
 Brugadas 
 sindroms")
7---->9(5.1. 
 Pagarināta 
 QT sindroms)
7---->10(5.2. 
 Saīsināta 
 QT sindroms)
7---->11("5.5. CPVT – 
 kateholamamīnu 
 inducēta 
 polimorfa 
 KT")
7---->12(5.6. Agrīnas 
 repolarizācijas 
 sindroms)
1-->13(6. Sirds AR esošiem strukturāliem 
 bojājumiem)
13-->14(6.1. Išēmiskas 
 kardiomiopātijas)
13-->15(6.2. Ne-išēmiskas 
 kardiomiopātijas)
15-->16(5.7. 
 ID KMP)
15-->17("3. 
 ARV-KMP")
15-->18("2.1.-2.4. 
 HKMP")
15-->19(6.2. Sirds 
 sarkoidoze)
15-->20(6.2. Čagasa 
 slimība)
click 2 "#12-raksturigakas-kambaru-aritmijas-bez-parliecinosam-strukturalam-sirds-izmainam"
click 3 "#57-idiopatiska-kambaru-fibrilacija"
click 4 "#3-aritmogena-laba-kambara-kardiomiopatija"
click 7 "#5sirds-elektriskas-saslimsanas-jeb-jonu-suknu-saslimsanas-jeb-kanalopatijas"
click 8 "#54brugadas-sindroms"
click 9 "#51pagarinata-qt-sindroms-lqts"
click 10 "#52-saisinata-qt-sindroms-sqts"
click 11 "#55-kateholaminu-induceta-polimorfa-ventrikulara-tahikardija"
click 12 "#56-agrinas-repolarizacijas-sindroms"
click 13 "#6-dzivibu-apdraudosas-aritmijas-pacientiem-ar-strukturalam-sirds-izmainam"
click 16 "#57-idiopatiska-kambaru-fibrilacija"
click 17 "#3-aritmogena-laba-kambara-kardiomiopatija"
click 18 "#21-elektrokardiografiska-atrade-pacientam-ar-hipertrofisko-kardiomiopatiju"

Abreviatūras: VT – ventrikulāra tahikardija; RVOT – right ventricle outflow trackt (kreisā kambara izplūdes trakts); IDKMP – idiopātiska dilatācijas kardiomiopātija: ARV KMP – arrhythmogenic rhight ventricle (aritmogēnā labā kambara) kardiomiopātija; HKMP – hipertrofiskā kardiomiopātija; CPVT – catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (kateholamīnerģiskā polimorfā kambaru tahikardija).

1.Pēkšņa kardiāla nāve

Pēkšņa kardiālā nāve (PKN) ir nevardarbīga, kardiālās ģenēzes nāve, kura iestājas vienas stundas laikā no akūtu simptomu sākuma; pie kam var būt zināma iepriekšējā sirds slimība, bet iespējamais nāves iestāšanās laiks un veids nav paredzams.

1.1.Dzīvību apdraudošās aritmijas - jēdziens

Medicīniskajā literatūrā (Journal of American College of Cardiology, Circulation, Heart Rhythm, European Heart Journal, Journal of Cardiac Electrophysiology, Europace un citos) arvien plašāk parādās termins dzīvību apdraudošās aritmijas (Life-Treatening Arrhythmias), kā arī iedalījums: kambaru aritmijas bez pārliecinošām strukturālām sirds izmaiņām un ar strukturālām sirds izmaiņām.
Ar jēdzienu dzīvību apdraudošās aritmijas (Life-Treatening Arrhythmias) saprot jebkādus sirds ritma traucējumus (biežāk kambaru aritmijas – 83% pēc J. Camm un S. Saxena), kas izraisa straujus hemodinamikas traucējumus, kuru dēļ iestājas pacienta nāve, ja nekavējoties netiek sniegta neatliekama palīdzība un tālākajā ārstniecības procesā netiek nodrošināts secīgs ārstniecisko pasākumu komplekss (elektrofizioloģiskā diagnostika, katetrablācija, izmantojot trīsdimensiju kartēšanas sistēmas, neatliekama koronārā angiogrāfija ar perkutāno koronāro intervenci, implantējamo kardioverteru defibrilatoru (Implantable Cardioverter Defibrillator – ICD) implantācija ar vai bez sirds resinhronizācijas izmantojuma, attēldiagnostika, tostarp kodolmagnētiskā rezonanse, ģenētiskie testi, utml.).

1.2. Raksturīgākās kambaru aritmijas bez pārliecinošām strukturālām sirds izmaiņām

I. Nepieskaita pie dzīvību kritiski apdraudošajām aritmijām (tipiski monomorfas):

Kambaru izplūdes trakta lokalizācija:

• labā kambara izplūdes trakts
• kreisā kambara izplūdes trakts
• sinus Valsalva aortā
• Hisa kūlīša tiešā tuvumā (peri-His bundle).

Idiopātiskas kreisā kambara tahikardijas:

• kreisā mugurējā zara lokalizācija
• kreisā priekšējā zara lokalizācija
• augsta septāla lokalizācija.

Citas lokalizācijas:

• mitrālais gredzens
• trikuspidālais gredzens
• papilārie muskuļi
• perivaskulāras epikardiālas.

II. Pieskaita pie dzīvību kritiski apdraudošajām (tipiski polimorfas):

Ģenētiskie sindromi:

• pagarināta QT sindroms (LQTS)
• Brugadas sindroms
• kateholamīnerģiskā polimorfā kambaru tahikardija
• saīsināta QT sindroms.

B. Idiopātiskā kambaru fibrilācija.

Ja salīdzinam iemeslus, tad joprojām ap 80% PKN iemeslu ir KSS, ap 15% kardiomiopātijas un ap 5% t.s. sirds elektriskās saslimšanas jeb jonu sūkņu patoloģijas (reizēm lieto terminus kanalopātijas no channelopathies jeb electrical diseases). KSS pacientu PKN joprojām ir un paliek populācijā vislielākās problēmas radošā daļa gan dēļ skaita, gan dēļ riska identificēšanas. Par implantējamo kardioverteru – defibrilatoru (ICD no Implantable Cardioverter Defibrillator) un/vai sirds resinhronizācijas terapijas (CRT/CRT – D no Cardiac Resynchronisation Therapy) efektivitāti noteiktām KSS pacientu grupām (pēc pārciesta Miokarda infarkta, ar QRS platumu virs 120 ms, ar kreisā kambara sistolisko disfunkciju un EF ≤ 35%) zināms jau kopš 2000.gadu sākuma, tad sekojošā problēmas izpēte 2005. – 2015.gados apliecināja, ka lielai daļai šo pacientu (pēc revaskularizācijas, 3 artēriju slimība, koronārā stumbra patoloģija) arī ar relatīvi saglabātu sistolisko funkciju PKN risks paliek augsts. Kardioloģijā pastāv virkne iespējamu riska pazīmju (PKN prodroms), kuras ļauj tomēr vairāk vai mazāk uztvert signālus par tuvojošos katastrofu.
Shēmā atainota laika saistība ar iespējamo pēkšņas kardiālās nāves iestāšanos:

(no Zipes D, Sudden cardiac Death; From Cells to Bedside. Saunders 2009.)

Būtiski atcerēties:

• Pacientiem ar sirds mazspēju un/vai pēc pārciesta miokarda infarkta kambaru ekstrasistoļu parādīšanās vai to biežuma pieaugums ir augsta riska marķieris.
• Izmaiņas QRS morfoloģijā ir augsta riska marķieris.
• Sirdsdarbības frekvences pieaugums ir augsta riska marķieris.
• B-tipa natrijurētiskā peptīda līmenis nereti ir pirmais un agrīnais augsta riska marķieris

1.3. Pēkšņas kardiālās nāves riska faktori

1. Anamnēzē sirds apstāšanās vai bijusi Ventrikulāras Tahiaritmijas (Ventrikulu Tahikardija/Ventrikulu undulācija) epizode.

2. Pazemināta kreisā kambara izsviedes frakcija un HSM.

3. Anamnēzē miokarda infarkts/koronārā sirds slimība.

4. Ventrikulāra ektopija pie KSS. Ventrikulu ekstrasistoles, kuras parādās vai kuru biežums pieaug slodzes testu laikā/pie fiziskas vai psihoemocionālas slodzes.

5. Elektrofizioloģiskie/EKG parameteri:
   a) QT koriģētais intervāls (QTc);
   b) QRS platums;
   c) sirds ritma variabilitāte;
   d) T viļņu alternācija;
   e) agrīnas repolarizācijas pazīmes;
   f) QT dispersija.

6. Ātriju fibrilācija.

7. Smēķēšana.

8. Aptaukošanās, cukura diabēts.

9. Pasīvs dzīves stils.

Tā saucamie „jaunie riska faktori” ir:

1. Brīvo taukskābju metabolisms - mitohondriju defekti.
2. Seruma biomarkeri: citokīni, citi proteīni.
3. Iekaisums: (C – reaktīvais proteīns), troponīns.
4. Molekulārie marķeri: beta receptoru apakštipi.
5. Ģenētiskie marķeri: substrāts, trombozes risks, pārmantotās aritmijas
6. Viena nukleotīda polimorfisms (SNPs): jonu kanālu patoloģijas.
7. Ķermeņa temperatūras paaugstinājums.
8. Perfūzijas traucējumi: ievērojama loma diagnostikā ir agrīnai miokarda perfūzijas scintigrāfijai un kodolmagnētiskās rezonanses izmeklēšanai.
9. Sirds frekvences turbulence.

1.4. Pēkšņas nāves iemesli jauniem cilvēkiem

• Hipertrofiskā kardiomiopātija.
• Koronāro artēriju anomālijas.
• Pagarināta QT sindroms.
• Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW).
• Citas kardiomiopātijas (aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija).
• Agrīnā koronāro artēriju ateroskleroze.
• Aortas ruptūra (Marfāna sindroms).

2. Primārās kardiomiopātijas

Pasaules Veselības organizācijas kardiomiopātiju klasifikācija:

Kardiomiopātija	Definīcija	Etioloģiskie faktori
Dilatācijas	Dilatēti kreisais/abi sirds kambari ar traucētu kontraktilitāti	Išēmiska, idiopātiska, iedzimta/ģenētiska, imūna, alkohola, toksiska, valvulāra
Hipertrofiskā	Kreisā un/vai labā kambara hipertrofija	Iedzimta ar autosomāli dominantu parmantojamību (sīkāk sadaļā par hipertrofisko kardiomiopātiju)
Restriktīvā	Restriktīva pildīšanās un reducēta diastoliskā pildīšanās vienā/abos kambaros. Normāla vai tuvu normālai sirds sistoliskā funkcija	Idiopātiska, amiloidoze, endomiokardiāla fibroze
Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija	Fibrozo un taukaudu sakopojumi labā kambara miokardā. Ūla (Uhl’s) anomālija, „pergamenta” sirds	Nezināma. Iedzimta, parasti autosomāli dominanta pārmantojamība, ar nepilnīgu penetranci. Iespējama autosomāli recesīva pārmantojamība. Reti sastopami tipiskie fenotipi (Naxos disease)
Neklasificēta	Neatbilst pārējām 4 grupām	Fibroelastoze, nekompakts miokards, sistoliska disfunkcija ar minimālu dilatāciju, mitochondriālās saslimšanas

Pieci būtiskie faktori, ar kuriem jārēķinās, ja ir aizdomas jeb dati par iespējamu kardiomiopātijas diagnozi:

1. Parādās nopietnas simptomātiskas sūdzības par elpas trūkumu, nogurumu, šķidruma aizturi, izmainītām darba spējām un ikdienas aktivitātēm.
2. Klasiskie kardiovaskulārie riska faktori (smēķēšana, hipertensija, diabēts, hiperlipidēmija) vai iepriekš bijis kāda nopietna kardiovaskulāra problēma (miokarda infarkts, perkutāna intervence, aortokoronārā šuntēšana).
3. Ģimenes anamnēzē sirds saslimšanas, jo īpaši gados jauniem radiniekiem, īpaši akcentējama pēkšņa nāve.
4. Alkohola, amfetamīna, kokaīna lietošana, profesionālais sports ar dopinga lietošanu.
5. Jebkura nesena vai šobrīd noritoša nopietna slimība.

2.1. Elektrokardiogrāfiskā atrade pacientam ar hipertrofisko kardiomiopātiju

Elektrokardiogrāfiskas anomālijas atrod 75% līdz 95% pacientu. Šīs izmaiņas parādās agri, vēl pirms pusaudžu gadiem, kad ehokardiograma var būt relatīvi normāla. EKG izmaiņas parasti ir pirmais kreisā kambara hipertrofijas priekšvēstnesis.
Galvenās (lielās) elektrokardiogrāfiskās diagnostiskas pazīmes:

• Kreisā kambara pārslodze (50% gadījumu).
• Dziļi Q-viļņi > 40 ms kreisā kambara inferolaterālajā sienā.
• T-viļņu inversija ≥ 3mm V3-V6, D1 un aVL un ≥ 5mm D2, D3 un aVF.
• Gigantiski negatīvi T-viļņi prekordiālajos novadījumos – raksturīgi apikālai HKMP.

Mazie elektrokardiogrāfiskie kritēriji:

• Interventrikulārās vadīšanas traucējumi.
• Minimālas kambaru repolarizācijas izmaiņas.
• Dziļi S viļņi V2 novadījumā, kas var parādīties arī iztrūkstot sirds saslimšanām.

Holtera monitorēšana (24 stundu EKG pieraksts) atklāj sirds ritma traucējumus 90% kardiomiopātiju pieaugušajiem. Ventrikulārās ekstrasistoles un nestabila ventrikulārā tahikardija teik diagnosticēta 20% līdz 30% pacientu. Bradiaritmijas, supraventrikulāras tahikardijas un ātriju fibrilācija var parādīties gan kā atsevišķas saslimšanas, gan kā ventrikulāro aritmiju priekšvēstneši. Ilgstošas nestabilas (nepastāvīgas) ventrikulārās tahikardijas epizodes var izsaukt ventrikulu fibrilāciju, jo īpaši raksturīga šī draudoša tendence ir pacientiem, kuri jaunāki par 30 gadiem.
Daži gēni, to mutāciju izsauktās izmaiņas un nosacītās ietekmes zonas:

1. Actin. Sarkomeru proteīnu gēnu tips, gēni, kuri formē muskuļu funkciju pamata faktorus. Aktīns ietekmē sirds kontrakcijas un tā defekti ir pamatā hipertrofiskajai kardiomiopātijai.
2. Desmin. Starpposma šķiedras starp sirds un skeleta muskulatūru. Gēna mutācijas izsauc iedzimtas kardiomiopātijas.
3. Dystrophin. Gēns ietekmē muskuļu funkcijas. Defekts izraisa muskuļa nespēju reģenerēties. Specifiskas distrofīna (dystrophin) gēna mutācijas izraisa kardiomiopātiju, muskuļu distrofiju un arī citas muskulāras patoloģijas.
4. Tafazzin. Gēns iesaistīts muskuļu skeleta funkcijās.
5. ß-myosin. Viens no gēnu grupas, kas atbild par miozīna veidošanu. Proteīns iesaistīts sirds muskuļa kontrakcijās un relaksācijā.
6. Troponin T. Gēns atbildīgs par troponīna T (troponin T) veidošanos. Proteīns iesaistīts sirds muskuļa kontrakcijās un relaksācijā.

2.2. Ģimenes skrīninga shēma pie aizdomām par hipertrofisko kardiomiopātiju

Pirmās pakāpes radinieki, pēcnācēji, vecāki, vienu vecāku bērni (brāļi un māsas)	Skrīnings – fizikāla izmeklēšana, ehokardiogrāfija, elektrokardiogrāfija
Jaunāki par 12 gadiem	Pārliecinoša atrade reta, skrīnings rezultatīvs, ja hipertrofijas gaita ir krasi nelabvēlīga, ja jaunietis ir aktīvs sportists, ja ir agrīnas kardiomiopātijas attīstība: testi katrus 5 gadus.
12 līdz 22 gadu vecumā	Pārbaudes atkārtojamas katrus 12 – 24 mēnešus
Pēc 23 gadiem un vecākiem	Pārbaudes atkārtojamas katrus 5 gadus vai kamēr ģenētiskie testi apliecina rezultātus

Ja ģenētiskie testi apstiprina diagnozi, kontrole turpināma pēc shēmas.
Ja ģenētiskie testi negatīvi, turpmākas pārbaudes nav nepieciešamas.

Lielie riska faktori	Iespējamie faktori
Sirds apstāšanās (ventrikulu fibrilācija)	Ātriju fibrilācija
Spontāna stabila ventrikulu tahikardija	Miokarda išēmija
Ģimenes anamnēzē pēkšņa nāve, nav saistāmu faktoru	Kreisā ventrikula izsviedes trakta obstrukcija
Neskaidra iemesla sinkope	Augsta riska mutācijas
Kreisā ventrikula sienas biezums lielāks vai vienāds ar 30 mm	Intensīva fiziskā slodze (profesionālais sports vai smags fizisks darbs ar pārslodzēm)
Anormāls arteriālais spiediens pie slodzes
Nestabila ventrikulāra tahikardija (Holtera monitorēšana)

2.3. Hipertrofiskās kardiomiopātijas ārstēšana

Hipertrofiskās kardiomiopātijas ārstēšanas galvenie principi ir:

• Pēkšņas kardiālās nāves riska savlaicīga atpazīšana.
• Sirds mazspējas attīstības aizkavēšana.
• Potenciālo riska grupu savlaicīga identifikācija.

Salīdzinājumam 2 elektrokardiogrammas:

A attēls – kreisā kambara hipertrofija ..............................B attēls – hipertrofiskā kardiomiopātija
Ja A attēlā redzamas raksturīgas KKH pazīmes un galvenais akcents ir Sokolov – Lyon vai Cornell indekss un iespējamā pacienta anamnēze, tad B attēls parāda tipiskas izmaiņas pie hipertrofiskās kardiomiopātijas. Ja šāda vai līdzīga EKG ir fiksēta gados jaunam cilvēkam, tad diez vai varam runāt par mērķa orgānu bojājumiem.

Kopējo algoritmu hipertrofiskās kardiomiopātijas ārstēšanā attēlo shēma:

HKMP - Hipertrofiskā kardiomiopātija, PKN – pēkšņa kardiālā nāve, ICD – implantējamais kardioverters defibrilators (implantable cardioverter defibrillator), DDD – divkameru elektrokardiostimulators, Abl – ablācija, Med-ti – medikamenti

2.4. Hipertrofiskā kardiomiopātija sportistiem

Kritēriji hipertrofiskās kardiomiopātijas diagnozei sportistiem:

1. Sportista slodzes nav samērojamas ar parasta cilvēka slodzēm un nereti, jo īpaši lielajā sportā, šīs slodzes balansē uz cilvēka spēju robežas.
2. Lai sportā ko sasniegtu, ir jāiegulda milzu darbs. Sporta slodzes sākas augošā organismā un dažos sporta veidos (vingrošana, peldēšana, mūsdienās arī sporta spēles) ar 5 – 7 gadu vecumu.
3. Diemžēl negodīgi treneri, paši sportisti un, lai cik tas nebūtu paradoksāli, jauno sportistu vecāki sekmē aizliegto vielu lietošanu (dažādi dopingi). Klasisks piemērs aizliegtajai vielai, kura veicina muskuļu hipertrofiju, ir anabolie steroidhormoni. Diemžēl hipertrofējas ne tikai kāju vai roku, bet arī sirds muskulis, pie kam sekas nereti ir neprognozējamas.
4. Hipertrofiska kardiomiopātija ir sastopama samērā plašā populācijā, taču augsta riska grupa nonāk tikai neliela daļa cilvēku. Ja divi līdzīgās sākuma pozīcijās esoši pacienti (bērni, pusaudži) tiks pakļauti dažādām slodzēm un jo īpaši tieši augšanas periodā, arī miokarda hipertrofijas rādītāji būs atšķirīgi. Savlaicīga riska grupu identifikācija, nepieciešamības gadījumā slodžu samazināšana vai pilnīga pārtraukšana uz laiku vai pavisam ļauj izvairīties no ļoti nopietniem sarežģījumiem nākotnē.

Balstoties uz vairākiem profesionālo asociāciju kopsavilkuma datiem (gan kardioloģijas, gan sporta medicīnas asociāciju materiāli), ir izstrādāti vairāki pamatprincipi un kritēri hipertrofiskās kardiomiopātijas izvērtēšanai sportistiem:
Ja kreisā kambara sienas biezums pārsniedz 12 mm, to uzskata par hipertrofētu. Tas uzreiz nenozīmē patoloģiju, bet uzkatams ka potenciāli augstāks riska avots. Praktiski visiem aktīviem sportistiem (nerunājot par elites sportistiem) kreisais kambaris ir nedaudz hipertrofēts. Tas attiecināms arī uz tiem, kuri kādreiz bijuši aktīvi sportisti, bet turpina sportiskās aktivitātes arī pēc 40 un 50 gadu sasniegšanas.
Ja sportistam ir dati par kreisā kambara hipertrofiju un relatīvi nedilatēts kreisais kambaris (<56 mm) aktīvo sporta gaitu laikā (aktīvi treniņi, sacensības), ir novērojams jebkurš no sekojošajiem faktoriem, tad kreisā kambara hipertrofija uzskatāma vairāk patoloģiska nekā fizioloģiska:

1. Pasliktināta diastoliskā funkcija.
2. Palielināts kreisa ātrija diametrs >45 mm sportistiem, kuri jaunāki par 18 gadiem un vairāk ka 50 mm vecākiem sportistiem.
3. Kreisā kambara izsviedes trakta obstrukcija ar sistolisko mitrālās vārstules priekšējās viras kustību.
4. Hisa kūlīša kreisās kājiņas pilna blokāde.
5. ST segmenta depresija vai dziļi T viļņi ar inversiju (<–0.2 mV) divos blakusesošajos novadījumos (izņemot V1 un V2 sportistiem, kuri jaunāki par 16 gadiem) elektrokardiogrāfijā.
6. Ģimenes anamnēzē hipertrofiska kardiomiopātija pirmās pakāpes radiniekiem.

Sportistiem ar hipertrofisko kardiomiopātiju ģimenes anamnēzē vai tās atradni ehokardiogrāfija un/vai elektrokardiogrāfiskam anomālijām, kas apliecina patoloģiju, jāveic 48 stundu elektrokardiogrāfijas pieraksts (Holtera monitorēšana), kardiopulmonālais slodzes tests un sirds kodolmagnētiskās rezonanses izmeklējums, lai noteiktu vispārējās fenotipiskās izmaiņas un novērtētu pēkšņas kardiālās nāves risku. 48-stundu EKG palīdz identificēt nestabilu (nepastāvīgu) kambaru tahikardiju, kardiopulmonālais slodzes tests palīdz noteikt asinsspiediena anomālijas pie slodzes, slodzes izsauktās aritmijas un novertēt maksimālo skābekļa apmaiņu. Sirds kodolmagnētiskās rezonanses izmeklējums ļauj izslēgt apikālu kardiomiopātiju, kas arī pati par sevi ir patoloģija ar augstu PKN risku.
Sportistiem, kuriem diagnostikas dati ir šaubīgi, nepieciešams pirmās pakāpes radinieku skrīnings un/vai vismaz trīs mēnešus atceļami jebkādi ar slodzi saistīti treniņi, līdz tiek veikta atkārtota izmeklēšana.
Zema riska pacienti vecumā virs 30 gadiem, kuriem nav ierobežojumu sportiskām aktivitātēm, JA NAV SEKOJOŠĀS ATRADES:

• Kambaru tahikardija fiksēta Holtera monitorēšanā.
• Ģimenes anamnēzē pēkšņas nāves epizode saistībā ar hipertrofisko kardiomiopātiju.
• Anamnēzē sinkope vai samaņas zuduma epizode.
• Nopietna hemodinamikas anomālija, gradients ≥50 mm Hg.
• Slodzes inducēta hipotensija.
• Vidēja vai izteikta mitrālā regurgitācija.
• Palielināts kreisais ātrijs (≥50 mm).
• Paroksismāla ātriju fibrilācija.
• Anomāla miokarda perfūzija.

3. Aritmogēna labā kambara kardiomiopātija

Aritmogēnai labā kambara kardiomiopātijai (ARVC) raksturīgs plašs klīniskais spektrs, tipiska izpausme ir ventrikulāras tahiaritmijas (monomorfa ventrikulāra tahikardija). Saslimšana ir biežs pēkšņas kardiālās nāves iemesls jauniem cilvēkiem, to skaitā arī elites sportistu vidū (Itālijas dati). Neinvazīvie diagnostiskie izmeklējumi var būt nepietiekami informatīvi, ir apgrūtinoši vai reizēm pat neiespējami atrast kādu specifisku pazīmi, kas ļautu precizēt diagnozi. Parasti aizdomas izraisa elektriskas, funkcionālas un anatomiskas anomālijas bez kāda cita, it ka objektīva iemesla. Diagnostiskos kritērijus var aplūkot tabulā:
Labā ventrikula aritmogēnās kardiomiopātijas diagnostiskās pazīmes

Tests	Pazīme
Elektrokardiogramma	Epsilon viļņi (neskaidras ST segmenta robežas) V1-3, invertēti T viļņi V2,V3∗) iztrūkstot labās Hisa kūlīša kājiņas blokādei.
Ehokardiogrāfija	Lokalizēta labā kambara aneirisma, izolēta laba kambara mazspēja, laba kambara sienu biezums <2 mm vai > 8 mm, asimetrija.
Kodolmagnētiskā rezonanse	Tauku infiltrācija labā kambara miokardā
Histoloģija	Tauku infiltrācija labā kambara miokardā

∗ pacientiem, kas vecāki par 12 gadiem.

Elektrokardiogrammā redz anomālu repolarizāciju ar T viļņa inversiju V1 novadījumā lidz pat V3 un zemas amplitūdas potenciālus QRS kompleksa beigās (epsilon viļņus); Brugada’s sindromam līdzīga labās kājiņas blokādes aina (skat tālāk tekstā) un labo prekardiālo ST-segmenta elevācija saistībā ar polimorfu kambaru tahikardiju arī ir attiecināma tikpat uz aritmogēno laba kambara kardiomiopātiju.

A - nepilna Hisa kūlīša labās kājiņas blokāde.......................B - aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija

4. Nekompaktais kreisais kambaris (LV Noncompaction)

Nekompaktais kreisais kambaris jeb nekompaktais kreisā kambara miokards ir nesen atklāta iedzimta kardiomiopātija, kura raksturojas ar īpatnēju sūkļveida („porainais” jeb „sūkļveida” miokards) kreisā kambara morfoloģisko izskatu. Bojājums galvenokārt skar kreisā kambara distālo (apikālo) daļu ar dziļām starptrabekulārām „kabatām” (sīnusiem) un šie sīnusi ir saistīti ar kambara dobumu. Patoloģiju saista ar embrioģenēzes noteiktu posmu apstāšanos. Nekompaktais kreisais kambaris var pastāvēt kā izolēta saslimšana vai būt saistīts citām iedzimtajam sirdskaitēm, parasti ar sarežģītajam „zilajām” sirdskaitēm, Ebšteina anomāliju vai dažam neiromuskulārajam saslimšanām.
Saslimšana ir reta, taču no kopējām pediatrijas praksē veiktajām ehokardiogrammām dati par nekompakto miokardu apstiprinās 0.014% jaundzimušajiem un bērniem. Ap 25% vecāku ir asimptomātiski, taču tiem ehokardiogrāfiskajā atradnē tiek fiksētas dažādas anomālijas.

5.Sirds elektriskās saslimšanas jeb jonu sūkņu saslimšanas jeb kanalopātijas

Primārās PKN izraisošās saslimšanas, t.s. – sirds elektriskās saslimšanas:

• Pagarināta QT sindroms (LQTS).
• Saīsināta QT sindroms (SQTS).
• Brugadas sindroms.
• Kateholamīnerģiska polimorfa ventrikulāra tahikardija.
• Agrīnas repolarizācijas sindroms.
• Idiopātiska kambaru fibrilācija.
• Pārmantota vadīšanas sistēmas patoloģija.

5.1.Pagarinātā QT sindroms (LQTS)

Pagarinātā QT sindroms (LQTS - long QT syndrome):

1. Pagarinātu QT var noteikt elektrokardiogrāfiski.
2. Pagarināta QT sindroma pacientiem parasti ir ģimenes anamnēzes dati.
3. Biežākās patoloģijas var apstiprināt ģenētiskie testi.

Tipiskākie LQTS varianti:
LQTS I tips

Augsti, plati T viļņi. Bīstamākais pie fiziskām slodzēm, jo visvairāk dzīvību apdraudošo notikumu saistās ar fiziskām aktivitātēm. Jo īpaši ar peldēšanu.

LQTS II tips

Raksturīgi divfāziski T krūšu novadījumos. Uzmanīgi jābūt ar EKG interpretācijas datiem. Nereti aparāti fiksē pirmo T viļņa šķērsojumu ar izoelektrisko līniju un kļūdaini aprēķina normālu koriģēto QT intervālu. Ja pastāv kaut mazākās šaubas vai anamnēzē ir šaubīgi dati, EKG analīzei jāpievērš nopietna uzmanība. Bīstami pacientiem pie izbailēm, straujas pamošanās, arkārtīgi augsts risks pirmās 48 stundas pēc dzemdībām.

LQTS III tips

Bīstams pie stresa, dzīvību apraudošas aritmijas var notikt miegā.

Pagarināta QT sindroms
Raksturīgais pagarināta QT sindromam – pagarināts QT intervāls: koriģētais QT > 450 msek vīriešiem un > 460 msek sievietēm ar vai arī bez T viļņa morfoloģijas izmaiņām. Ir identificēti 12 gēni, kas izraisa dažādu jonu sūkņu patoloģiskas darbības izmaiņas, kuru dēļ šiem pacientiem novēro agrīnu seku depolarizāziju un sekojošu TdP. Vairāk nekā 90% pacientu zināmi kā LQTS1, LQTS2, LQRS3. 25% pacientu gēnu mutācijas pašlaik nav identificētas. Klīniskās izpausmes: sinkope, samaņas zudums, TdP ar sekojošu VF un pēkšņu nāvi. Ja koriģētais QT intervāls (QTc) pārsniedz 480 ms, tas uzskatāms par ļoti augstu riska marķieri, ja QTc > 500 msec, tas ir pārliecinoši pagarināts QT intervāls.

Galvenās problēmas ar LQTS:

• Vidējais simptomātikas attīstīšanās sākums ir 12 gadu vecumā.
• Grūtības ar agrīnu identifikāciju.

Katram genotipam ir savi specifiski riska provocējošie faktori:

• LQTS1 – fiziska slodze (īpaši peldēšana).
• LQTS2 – izbīlis, stress (bērniem var parādīties 5–6 gadu vecumā, kad nereti tiek kļūdaini traktēts kā epilepsija un attiecīgi ārstēts. Pretepilepsijas medikamenti paši par sevi pagarina QT intervālu).
• LQTS3 – miegā, ilgstošs stress.

Diagnostikā var būt noderīgi Schwartz et al. piedāvātie gara QT sindroma diagnostiskie kritēriji:

• ≥4 punkti – gara QT sindroma iespējamība ļoti augsta.
• 2–3 punkti – gara QT sindroma iespējamība viduvēja.
• ≤1 punkts – gara QT sindroma iespējamība niecīga.

Literatūrā šo tabulu (skat. 1. tabulu) mēdz saukt arī par Švarca riska punktu skalu (Schwartz Score).

1.tabula. Gara QT sindroma diagnostiskie kritēriji (Švarca riska skala, pēc P.Schwartz)

Kritēriji	Punkti
EKG izmaiņas
QTc ≥ 480 ms	3
QTc 460 - 470 ms	2
QTc 450 ms (tikai vīriešiem)	1
T viļņa alternācija	1
Divkuprains T vilnis vismaz trijos no 12 novadījumiem	1
Bradikardija miera stāvoklī ∗	0,5
Torsades de pointes vai sinkopes (ģīboņi)
Dokumentētas Torsades de pointes tahikardijas epizodes ∗ ∗	2
Sinkopes (ģībonis), saistītas ar emocionālo spriedzi vai fizisko slodzi ∗ ∗	2
Sinkopes (ģībonis) mierā (nesaistītas ar emocionālo spriedzi vai fizisko slodzi) ∗ ∗	1
Iedzimtas anomālijas
Iedzimts kurlums	0,5
Ģimenes anamnēze (tikai vecāki, brāļi, māsas, bērni)
Gara QT sindroms ģimenes anamnēzē	1
Neskaidri pēkšņas nāves gadījumi, jaunākiem par 30 gadiem ģimenes anamnēzē	0,5

∗ Izvērtē tikai bērniem pēc precīziem, vecumam koriģētiem kritērijiem.
∗ ∗ Ja pacientam ir dokumentētas Torsades de pointes, sinkopes neizvērtē.
Viskin S. The QT interval: too long, too short or just right. Heart Rhythm. 2009; 6(5):711-5

Iegūtu pagarinātu QT klīniskajā praksē sastop biežāk un tas var būt saistīts ar:

• Medikamentu iedarbību.
• Elektrolītu traucējumiem – hipokaliēmiju, hipomagnēmiju, hipokalcēmiju.
• Dažādām slimībām – miokarda išēmiju, miokarda infarktu, hipotireozi, sirds mazspēju, miokardītu, kardiomiopātijām u.c.

9. attēls. Pacientu skaita sadalījums pagarināta QT sindroma dažādiem variantiem (Tau un līdzautoru dati)

LQTS – Long QT syndrome (pagarināta QT sindroms).

10. attēls. Tipiski Torsades de pointes piemēri dažādiem gara QT sindroma tipiem

11. attēls. Gara QT sindroms
    Raksturīgais gara QT sindromam ir R-R intervāla svārstības, pagarinājums pirms nākamā cikla, aiz kura var sekot TdP epizode. Vislielākais intervāla pagarinājums raksturīgs 2. tipam.

Pēc Tau datiem 39% gadījumu pacientiem novēroja kambaru fibrilāciju, 33% bezpulsa elektrisko aktivitāti, 28% gadījumu asistoliju. Jāņem vērā, ka tās bija gara QT sindroma pirmās klīniskās izpausmes.

5.1.1. Medikamenti, kas var pagarināt QT intervālu

Antiaritmiskie līdzekļi:

• IA klases antiaritmiskie līdzekļi: hinidīns, disopiramīds, prokainamīds.
• III klases antiaritmiskie līdzekļi: d/l-sotalols, bretīlijs, N-acetilprokainamīds.
• Neklasificēti: adenozīns, prenilamīns, lidoflazīns, bepridils.

Antibakteriālie preparāti – eritromicīns, klaritromicīns, trimetoprims ar sulfametoksozolu.
Pretsēnīšu preparāti – ketokonazols, flukonazols.
Neiroleptiskie līdzekļi:

• Fenotiazīni – hlorpromazīns, tioridazīns.
• Haloperidols, droperidols.
• Ziprasidons, risperidons, olanzapīns, kvetiapīns.

Ķīmijpreparāti – pentamidīns.
Serotonīna antagonisti – ketanserīns.
Prethistamīna preparāti (bez sedatīvā efekta) – terfenidīns, astemizols, difenilhidramīns.
Tricikliskie un tetracikliskie antidepresanti – amitriptilīns, imipramīns, doksepīns.
Citi preparāti – cisaprīds, papaverīns, vazopresīns, hlorālhidrāts.

Uzmanību! QT intervāla pagarināšanās var būt intermitējoša un parādīties tikai noteiktās situācijās vai bez jebkādas saistības ar citiem notikumiem. Svarīgi sporta medicīnā un pacientiem ar neidentificētām sinkopēm. Izvēles diagnostikas metodes: implantējamās sirds ritma monitorēšanas ierīces, invazīvie elektrofizioloģiskie izmeklējumi un ģenētiskie testi.

Ekspertu grupas rekomendācijas pagarināta QT sindroma diagnostikā
1. LQTS diagnosticē, ja:
a. Ja LQTS riska punkti ≥3.5 bez jebkādiem datiem par iespējamu sekundāru QT pagarinājumu un/vai
b. Ja apstiprināta nepārprotami patoloģiska mutācija kādā no LQTS gēniem vai
c. Ja fiksēts esošs koroģētais QT intervāls pēc Bazett's formulas (QTc) ≥500 ms atkārtotā 12 novadījumu EKS bez jebkādiem datiem par iespējamu sekundāru QT pagarinājumu
2. LQTS var tikt diagnosticēts, ja QTc ir intervālā 480 līdz 499 ms atkārtotā 12-novadījumu EKG pacientiem ar nezināmas ģenēzes sinkopi bez jebkādiem datiem par iespējamu sekundāru QT pagarinājumu vai iztrūkstot datiem pat patogēnu mutāciju.

Priori SG, Vilde M, Brugada J.et al. Europace 2013; 1389-1406

I klases rekomendācijas	1. Dzīves stila izmaiņas pacientiem ar LQTS:
	a. izvairīties no QT pagarinošajiem medikamentiem
	b. Identificēt un koriģēt iespējamos elektrolītu līdzsvara traucējumus, kuri radušies caurejas, vemšanas, metabolās kondīcijas, nesabalansētas diētas vai svara zuduma
Ārstēšana	2. Beta-blokatori rekomendējami pacientiem ar LQTS, kuri:
	a. Ir asimptomātiski ar QTc ≥470 ms un/vai
	b. simptomātiski ar dokumentētu sinkopi vai dokumentētu ventrikulāru tahikardiju/ventrikulāru fibrilāciju (VT/VF)
	3. kreisās puses simpātisko gangliju denervācija - Left cardiac sympathetic denervation (LCSD) rekomendējama augsta riska pacientiem ar LQTS diangnozi, kuriem:
	a. Implantable cardioverter-defibrillator (ICD) terapija ir kontraindicēta vai atteikta un/vai
	b. Beta-blokatori ir vai nu neefektīvi sinkopju/aritmiju prevencijā, tos netolerē, lietošanai nepiekrīt vai ir kontraindicēti
	4. ICD implantācija ir rekomendēta pacientiem ar LQTS diagnozi, kuri ir izdzīvojuši pēc sirds apstāšanās/SCD epizodes
	5. Visi LQTS pacienti, kuri vēlas nodarboties ar sportu sacensību līmenī vispirms tiek konsultēti pie eksperta - speciālista riska izvērtēšanai
IIa klases rekomendācijas	6. Beta-blokatori var tikt pielietoti asimptomātiskiem pacientiem ar LQTS diagnozi un ar QTc ≤470 ms
	7. ICD implantācija var tikt pielietota pacientiem ar LQTS diagnozi un recidivēšām sinkopēm beta-blokatoru lietošanas laikā
	8. LCSD var tikt pielietota pacientiem ar LQTS diagnozi, kuriem atzīmē notikumus neraugoties uz BAB un/vai ICD terapijas esamību
	9. Na kanālu blokatori var tikt pielietoti kā pievienotā terapija LQRS – 3 pacientiem ar QTc 450 ms lai saīsinātu QTc līdz 440 ms

Farmakoterapija:
Beta-adrenoblokatori:

• Propranolol
• Nadolol
• Metoprolol
• Atenolol

Ķirurģija:
ICD
Elektrokardiostimulatori. Literatūrā atrodamas publikācijas par elektrokardiostimulācijas efektivitāti dzīvību apdraudoso artimiju notikumu samazināšanā pacientiem ar LQTS. Tiesa gan, iesakoties ICD ērai un samazinoties šo ICD izmēriem, EKS implantācijas šiem pacientiem vairāk nav kā izvēles metode.
Left cervicothoracic stellectomy (kreiso cekvikotorakālo gangliju ķirurģiska izņemšana (atsevišķās situācijās, kad VT un VF nereaģē uz farmakoterapiju (resistant VT/VF) un novēro “electrical storm” tipa notikumus).

MEDIKAMENTI, KURUS KATEGORISKI NEDRĪKST lietot pacientiem ar iespējamu pagarināta QT sindromu (LQTS):

• Anestēzijas līdzekļi ar iespējamu astmu ietekmējošu efektu (piem. epinefrīns).
• Antihistamīnu grupas medikamenti (piem. difenhidramīns, terfanadīns, astemizols).
• Antibiotiķi (piem. eritromicīns, trimetoprims, sulfametoksazols, pentamidīns). Riska grupa ietver visus makrolīdu grupas medikamentus.
• Antiaritmiskie līdzekļi (piem. hinidīns, prokainamīds, disopiramīds, sotalols, probukols, bepridils, dofetilīds, ibutilīds, amiodarons).
• Gastrointestinālo saslimšanu ārstēšanā pielietotie medikamenti (piem. cisaprīds).
• Pretsēnīšu medikamenti (piem. ketokonazols, flukonazols, itrakonazols).
• Psihotropie līdzekļi (piem. tricikliskie antidepresanti, fenotiazīna derivati, butirofenoni, benzisoksazols, difenilbutirpiperidīns).
• Kālija jonu zudumu provocējošie medikamenti (piem. indapamīds, cilpas diurētiķi, vemšanu/caureju izsaucošie medikamenti.

5.2. Saīsināta QT sindroms (SQTS)

Ekspertu grupas rekomendācijas SQT sindroma diagnostikā (saīsināta QT sindroms)
1. SQTS diagnosticē, ja intervāls QTc ≤330 ms
2. SQTS var tikt diagnosticēts pie QTc <360 ms un viena vai vairākām sekojošām pazīmēm: patogēnas mutācijas, SQTS ģimenes anamnēzē, ģimenes anamnēzē SCD epizode ≤40 gadu vecumā, pacients dzīvs pēc VT/ VF epizodes, iztrūkstot jebkādiem datiem par sirds saslimšanām.

Saīsināta QT sindroma kritēriji	Punkti
QTc ms
<370	1
<350	2
<330	3
J point-T peak interval <120 ms	1
Anamnēze
Pēkšņa sirds apstāšanās anamnēzē	2
Dokumentēta polimorfa VT vai VF	2
Neidentificējama sinkope	1
Ātriju fibrilācija	1
Ģimenes anamnēze
Pirmās vai otrās pakāpes radinieki ar augstu SQTS iespējamību	2
Pirmās vai otrās pakāpes radinieki, kuriem pēc pēkšņas kardiālās nāves autopsijā nekādas strukturālas saslimšanas vai citas atrades, kuras varētu liecināt par PKN iemeslu, neatrod	1
Zīdaiņu pēkšņas nāves sindroms (SIDS)	1
Genotips
Genotips – pozitīvs	2
Mutācijas ar nenoteiktu (nepārliecinošu) potenciāli vainīgo gēnu apliecinājumu	1

Gollob MH, Redpath CJ, Roberts D. J Am Coll Cardiol. 2011;57(7):802-812

Rekomendāciju klase	Ekspertu grupas rekomendācijas SQTS ātrstnieciskajā stratēģijā
I klases rekomendācijas	1. ICD implantācija ir rekomendējama simptomātiskiem pacientiem ar SQTS, kuri:
	a. Dzīvi pēc sirds apstāšanās/VT/VF epizodes un/vai
	b. Ir dokumentēta spontāna VT ar vai bez sinkopes
IIb klases rekomendācijas	2. ICD implantācija var tikt pielietota asimptomātiskiem pacientiem ar SQTS diagnozi im SCD ģimenes anamnēzē
	3. Hinidīns var tikt pielietots asimptomātiskiem pacientiem ar SQTS diagnozi im SCD ģimenes anamnēzē
	4. Sotalols var tikt pielietots asimptomātiskiem pacientiem ar SQTS diagnozi im SCD ģimenes anamnēzē

Priori SG, Vilde M, Brugada J.et al. Europace 2013; 1389-1406

5.3.WPW (Volfa-Parkinsona-Vaita) sindroms

Volfa – Parkinsona – Vaita (WPW - Wolf Parkinson White) sindroma gadījumos galvenās problēmas rada anterogrāda pārvade pa papildus vadīšanas ceļu un antidromas tahikardijas. Iespējamas paroksismālās tahikardijas ar frekvenci virs 240 sirds sitieniem minūtē. Pie patreizējās invazīvās aritmoloģijas attīstības un tās progresa Latvijā, WPW sindroma radikāla ārstēšana atbilstoši starptautiskajām vadlīnijām ir tikai invazīva (katetrablācija) un pēc šīs procedūras ap 98% pacientu ir pilnībā asimptomātiski bez funkcionējošiem papildus vadīšanas ceļiem (skat. Supraventrikulāro tahiaritmiju algoritmu).

5.4.Brugadas sindroms

1992.gadā Jozefs Brugada un Pedro Brugada publicēja pirmo ziņojumu par polimorfām kambaru tahikardijām un kambaru fibrilācijas gadījumiem pacientiem ar Hisa kūlīša labā zara blokādes pazīmēm EKG un ST segmenta elevāciju V1 līdz V3 novadījumos (J Am Coll Cardiol 1992;20:1391-1396). Vēlāk tika noskaidrots, ka sindroma pamatā ir pārmantots defekts miokarda šūnu nātrija kanālos un tas saistās ar gēna SCN5A mutāciju. Sindroma pārmantošanas tips ir autosomāli dominants ar nepilnu penetranci. Brugadas sindroma sastopamība ir aptuveni 5 līdz 66 gadījumi uz 10 000, vīriešiem 8 reizes biežāk nekā sievietēm.
Brugadas sindroma diagnostikas pamatā ir tālāk aprakstītās EKG izmaiņas pacientiem, kuriem neatrod sirds strukturālu bojājumu un ir izslēgti sekundāri iemesli, kuri var izsaukt līdzīgas ST segmenta izmaiņas.
Atkarībā no EKG izmaiņām V1 līdz V3 novadījumos izšķir trīs Brugadas sindroma tipus, pie kam, var gan būt, gan nebūt Hisa kūlīša labās kājiņas blokādei raksturīgo EKG izmaiņu labajos krūšu novadījumos (S zoba izmaiņu kreisajos krūšu novadījumos parasti nav).

Raksturīgās ST segmenta izmaiņas EKG V1 līdz V3 novadījumos Brugadas sindroms trim tipiem:

	I tips	II tips	III tips
J viļņa amplitūda	≥ 2 mm	≥ 2 mm	≥ 2 mm
T vilnis	Negatīvs	Pozitīvs vai bifāzisks	Pozitīvs
ST-T konfigurācija	Velves veida∗	Sedlveida	Sedlveida
ST segments	Pakāpeniski descendējošs	Elevācija ≥ 1 mm	Elevācija <1 mm

∗ Forma atgādina gotisko velvi (coved; angl. cove – velve).

Raksturīgās ST segmenta izmaiņas Brugadas sindroms trim tipiem labajos krūšu novadījumos:

Ja pastāv diagnostiskās problēmas (galvenokārt II vai III tipu gadījumos), izdara medikamentu testu ar nātrija kanālu, kuros ir defekts, blokatoriem – I klases antiaritmiskajiem līdzekļiem.
Lieto vai nu Flekainīda intravenozu ievadi devā 2 mg/kg 10 minūšu laikā (maksimālā deva 150 mg), vai Ajmalīna intravenozu ievadi devā 1 mg/kg ar ātrumu 10 mg/minūtē. Pozitīvas atradnes gadījumā 1. klases antiaritmiķi II vai III tipa Brugadas sindromam raksturīgo EKG atradni pārvērš I tipā. Taču mediukamentozie testi var izsaukt dzīvībai bīstamus sirds ritma traucējumus, kuru kupēšanai atkārtoti var nākties izmantot elektrisko kardioversiju, tādēļ tos drīkst izdarīt tikai kvalificēts personāls un tikai tad, ja ir nodrošinātas visas iespējas sniegt atbilstošu neatliekamo palīdzību.

Ekspertu grupas rekomendācijas Brugadas sindroma diagnostikā
1. BrS diagnosticē, ja: ir ST segmenta elevācijas ar I tipa morfoloģiju ≥2 mm vismaz ≥1 novadījumā labajos krūšu novadījumos, kuri pozicionēti 2., 3., 4. ribstarpā, kuri parādās spontāni jeb intravenozo IC klases antiaritmisko medikamentu provokācijas testa rezultātā
2. BrS diagnosticē pacientiem ar II vai III tipa ST segmenta elevācijām vismaz ≥1 novadījumā labajos krūšu novadījumos, kuri pozicionēti 2., 3., 4. ribstarpā, kuros pēc intravenozo IC klases antiaritmisko medikamentu provokācijas testa parādās I tipa morfoloģiskās izmaiņas.

Rekomendāciju klase	Ekspertu grupas rekomendācijas Brugadas sindroma ārstnieciskaja stratēģijā
I klases rekomendācijas	1. Dzīves stila izmaiņas pacientiem ar apstiprinātu BrS:
	a. Izvairīties no medikamentiem, kuri inducē vai negatīvi ietekmē ST segmenta elevācijas labajos krūšu novadījumos (e.g., Brugadadrugs.org)
	b. Izvairīties no pārmērīgas alkohola lietošanas
	c. Nekavējoties uzsākt drudža ārstēšanu ar temperatūru pazeminošajiem līdzekļiem
	2. ICD implantācija rekomendēta pacientiem ar BrS:
	a. Izdzīvojuši pēc sirds apstāšanās vai VT/VF un/vai
	b. Ir dokumentēta spontāna VT/VF ar vai bez sinkopes
Ia klases rekomendācijas	3. ICD implantācija var tikt pielietota pacientiem ar spontāni diagnosticētu I tipa EKG, kuriem anamnēzē ir sinkopes, kuras gaita līdzīga ventrikulārai aritmijai
	4. Hinidīns var tikt pielietots pacientiem ar BRs diagnozi un elektrisko/aritmisko jeb elektrisko vētru ("arrhythmic storms", “electric storms”) – trīs un vairāk VT/VF epizodes 24 st.laikā.
	5. Hinidīns var tikt lietots pacientiem ar BRs diagnozi, ja:
	a. pacientam rekomendē ICD, bet esošajā situācijā ir tiešas kontraindikācijas vai implantācija ir atteikta
	b. Anamnēzē ir dokumentētas SV aritmijas epizodes, kuras pieprasa ārstēšanu
	6. Isoproterenola infūzijas var tik lietotas elektriskās vētras bloķēšanā

Priori SG, Vilde M, Brugada J.et al. Europace 2013; 1389-1406

Brugadas sindroma diagnostikā izdala divas pazīmju grupas:
1. grupa:

• I tipa Brugadas sindromam raksturīgās izmaiņas vismaz divos no prekardiālajiem (V1 – V3) EKG novadījumiem vai arī to parādīšanās pacientiem ar II vai III tipa Brugadas sindromamu testa ar 1.klases antiaritmiķiem rezultātā.

2. grupa – kaut viena no sekojošajām pazīmēm:

• Dokumentēta kambaru fibrilācijas epizode.
• Dokumentēta spontāni beigusies polimorfas kambaru tahikardijas epizode.
• Pēkšņas nāves līdz 45 gadu vecumam gadījumi ģimenes anamnēzē.

Tiek minētas arī citas pazīmes, kuru diagnostiskā vērtība nav tik viennozīmīga, piemēram, sinkopes vai agonālas elpošanas epizodes naktīs.
Brugadas sindroma diagnoze apstiprināma, ja bez 1. grupas EKG pazīmēm ir kaut viena 2.grupas pazīme (kāds klīniskais simptoms vai sindroms). Ja ir tikai Brugadas sindromam raksturīgās EKG izmaiņas, pieņemts runāt par Brugadas sindroma veida EKG izmaiņām (angl. pattern – veids).
Klīniskie simptomi (daļa no 2. grupas pazīmēm) visbiežāk parādās cilvēkiem ar Brugadas sindroma veida EKG izmaiņām 30–40 gadu vecumā. Visraksturīgākās sindroma pazīmes ir sinkopes vai pēkšņa kardiāla nāve, raksturīgākais simptomu parādīšanās laiks ir nakts vai agrīnās rīta stundas. Taču drošu datu par simptomu parādīšanās iespējamību cilvēkiem ar Brugadas sindroma veida EKG izmaiņām nav. Literatūrā norādīts pēkšņas nāves risks šādiem cilvēkiem no 0,01% līdz 0,39% gadā.

5.5. Kateholamīnu inducētā polimorfā ventrikulārā tahikardija

Kateholamīnu inducētā jeb kateholamīnerģiskā polimorfā ventrikulārā tahikardija (KPVT) arī pieder ģenētiski pārmantotām slimībām. Fenotipiski šie pacienti nekādi nav atšķirami, raksturīgas polimorfas kambaru tahikardijas lēkmes paaugstinātas fiziskas vai emocionālas slodzes gadījumos. Pēc vairāku autoru datiem, KPVT ir viens no iemesliem sportistu pēkšņai nāvei. KPVT patoģenēzē galvenais ir miokarda kalcija homeostāzes traucējumi, klīniski raksturīgas sinkopes un PKN fiziskas slodzes laikā. Slimība ir autosomāli dominanti pārmantojama, taču iespējamas arī autosomāli recesīvas formas. Ap 50% pacientu novēro mutācijas rianodīna receptoros (RyR2 gēns), autosomāli recesīva forma novērojama ap 3–5% gadījumu saistībā ar CASQ2 gēnu (calsequestrin 2 gene). RyR2 un CASQ2 mutācijas sekmē intracelulāro kalcija pārslodzi un pagarinātu depolarizāciju, kas ir KPVT aritmoģenēzes pamatā.
Būtiska problēma – miera stāvokļa EKG nav nekādu izmaiņu. Kambaru aritmija sākas pie tahikardijas 120–130 x min ar progresējošām kambaru ekstrasistolēm, kuras pāriet vai nu polimorfa, vai divvirzienu VT. Vidējais vecums pirmajai simptomātikas manifestācijai ir 7, 8 ± 4 gadu vecumā.

Ekspertu grupas rekomendācijas CPVT (Kateholamīnu inducētā polimorfā ventrikulārā tahikardija) diagnostikā.
1. CPVT diagnosticē pacientiem ar strukturāli normālu sirdi, normālu EKG un neskaidras slodzes vai kateholamīnu inducētas bidirekcionālas VT vai polimorfas kambaru ekstrasistolijas vai VT gadījumā, ja pacients ir jaunāks par 40 gadiem.
2. CPVT diagnosticē pacientiem (pirmās pakāpes asinsradiniekiem), kuriem konstatē patogēnas mutācijas.
3. CPVT diagnosticē ģimenes locekļiem, kuriem ir saikne ar CPVT un normālu sirdi, kuriem fiksē slodzes inducētas izteiktas bidirekcionālas VT vai polimorfas kambaru ekstrasistolijas.
4. CPVT diagnosticē pacientiem ar strukturāli normālau sirdi un koronārajām artērijām, normālu EKG, neskaidras slodzes vai kateholamīnu inducētas bidirekcionālas VT vai polimorfas kambaru ekstrasistolijas vai VT gadījumā, ja pacients ir vecāks par 40 gadiem.

Ekspertu grupas rekomendācijas CPVT (Kateholamīnu inducētā polimorfā ventrikulārā tahikardija) ārstēšanas stratēģijā

Rekomendāciju klase	Rekomendācijas
I Klases rekomendācijas	1. Dzīvesstila izmaiņas pacientiem ar CPVT:
	a. Ierobežot/izvairīties no sacensību sporta
	b. Ierobežot/izvairīties no spēka slodzes
	c. Izvairīties no ilgstošas stipra stresa ietekmes
	2. Beta-blokatori rekomendēti simptomātiskiem pacientiem ar diagnozi CPVT.
	3. ICD implantācija rekomendēta pacientiem ar CPVT diagnozi, kuriem ir bijusi sirds apstāšanās, atkārtotas sinkopes vai polimorfas/bidirekcionālas tahikardijas neraugoties uz optimālu farmakoterapiju un/vai LCSD.
IIa klases rekomendācijas	4. Flekainīds var tikt pievienots pie BAB pacientiem ar CPVT diagnozi un recidivējošām sinkopēm vai polimorfām/bidirekcionālām VT, kuras sastop uz BAB lietošanas fona.
	5. Beta-blokatorus var pielietot patogēnu mutāciju gadījumā bez klīniskām izpausmēm (pozitīvu mutāciju gadījumā)

Priori SG, Vilde M, Brugada J.et al. Europace 2013; 1389-1406

5.6. Agrīnas repolarizācijas sindroms

Agrīnas repolarizācijas sindroms (Early repolarisation Syndrome)

• Pēkšņas kardiālas nāves upurim ar negatīvu autopsiju un iepriekš veiktā EKG redzamu J punkta elevāciju ≥1mm ≥2 blakusesošos apakšējos un/vai laterālos novadījumos.
• AR modelis: J punkta elevācija ≥1mm ≥2 blakusesošos apakšējos un/vai laterālos novadījumos.

Pazīme	EKG
ST segmenta elevācija	+
QRS aprāvums	+
Zobojums terminālā QRS daļā jeb J vilnis	+

Agrīnas repolarizācijas sindromam izšķir 3 raksturīgakos tipus:

1. tips jeb klasiskā forma. AR galvenokārt laterālajos novadījumos, prevalē starp jauniem vīriešiem un atlētiem. Reti tiek atrasts VF pārdzīvojušajiem pacientiem

• Novēro J punkta elevācijas normalizēšanos un VT/VF inhibīciju lietojot hinidīnu un izoproterenolu.

2.tips (atipiskā forma) AR apakšējajos, apakšēji-laterālajos novadījumos. Augstāks dzīvību apdraudošo aritmiju un PKN risks. Prevalē jauniem vīriešiem. Sastop pie VF gadījumiem.

• Novēro J punkta elevācijas normalizēšanos un VT/VF inhibīciju lietojot hinidīnu un izoproterenolu.

3.tips jeb globāla agrīnā repolarizācija. AR modelis apakšējos, laterālajos un labajos prekordālajos novadījumos. Augstākais ļaundabīgu aritmiju risks. Bieži asociējas ar VF vētrām(>3VF 24h). Starptautiskajā literatūrā apzīmē kā “Electrical storm”.

• Ierobežoti dati par hinidīna un izoproterenola ietekmi.

Saskaņā ar ārvalstu pētījumiem par ARS:

• Prevalence populācijā – 1-18%.
• ARS biežāk prevalē starp – melnādainiem, vīriešiem, vecumā <40 gadiem, sportistiem.
• 25% vīriešu, 16% sieviešu.
• Sastop 31% gadījumu ar idiopātisku VF un normālu sirds struktūru (16% ar J elevāciju >0.2mV).
• Pusmūžā var novērot regresiju.

Risks.

1. Ģimenes anamnēze ar ARS, neizskaidrotu sinkopi vai pēkšņu kardiālu nāvi
2. Trešā tipa ARS morfoloģija.
3. J-vilnim sekojošs horizontāls ST segments.
4. AR pazīmes apakšējā vai apakšēji-laterālos novadījumos.
5. Tuvu novietoti priekšlaicīgi kambaru kompleksi.
6. Vīriešu dzimums.
7. Vecums 13-45 gadi.
8. Augsts parasimpātiskais tonuss.
9. ARS, kas asociācija ar īsu QT intervālu.
10. Risks paaugstināts arī pie sirds mazspējas, smagas hipokaliēmijas, AKS.

Būtiskākie aspekti sastopoties ar Agrīnas repolarizacijas sindroma (Early Repolarisation Syndrome) pacientiem:

• ARS pacientiem ar pēkšņu kardiālu nāvi ģimenes anamnēzē apsverama ICD implantācija un terapija ar hinidīnu.
• ICD implantācija apsverama fatālu aritmiju sekundārai profilaksei simptomātiskiem ARS pacientiem.
• Pacientiem ar veiksmīgu reanimāciju un kupētu ventrikulāro fibrilāciju un ar AR atradi EKG, programmētu ventikulāru elektrokardio-stimulāciju nerekomendē, balstoties tikai un vienīgi uz ARS atradi.
• Izoproterenols apsverams vētru gadījumā [1].
• VF laikā izdarot izoproterenola infūziju 1-5 mkg/min un sasniedzot ritmu 120x/min aritmija tiek likvidēta [2].
• Izoproterenols atjauno normālu EKG [2].
• Meksiletīns, verampils, amiodarons beta-blokatori uzrāda nepietiekamu efektivitāti.
• Hinidīns vai hidro-hinidīns devā 600mg/d efektīvi samazina VF atkārtošanos.
• Hinidīns normalizē EKG ainu.
• Cilostazolam piemīt EKG normalizējošs efekts [2].

Ekspertu grupas rekomendācijas ARS (Early Repolarisation Syndrome) ārstēšanas stratēģijā:

Rekomendāciju klase	Rekomendācijas
I klases rekomedācijas	1. ICD implantācija ir rekomendēta pacientiem ar ARS diagnozi, kuriem bijusi sekmīga atdzīvināšana pēc sirds apstāšanās.
IIa klases rekomendācijas	2. Isoproterenola infūzijas var tikt pielietotas, lai bloķētu elektrisko vētru (electrical storms) pacientiem ar ARS diagnozi.
	3. Hinidīns savienojumā ar ICD var tikt lietots sekundārajā VF prevencijā pacientiem ar ARS diagnozi.
IIb klases rekomendācijas	4. ICD implantācija var tikt apsvērta simptomātiskiem ģimenes locekļiem ar anamnēzē esoši sinkopi pie fiksētas ST segmenta elevācijas >1 mm divos vai vairākos apakšējajos vai laterālajos novadījumos.
	5. ICD implantācija var tikt apsvērta asimptomātiskiem indivīdiem, kuriem ir fiksētas augsta riska ARS pazīmes (augsta J viļņa amplitūda, horizontāls/lejupejošs ST segments) pie pārliecinošiem datiem par risku ģimenes anamnēzē ar PKN epizodēm jaunībā ar vai bez patoloģiskas ģenētiskās atrades.
III klases rekomendācijas	6. ICD implantācija NAV rekomendējama asimptomātiskiem pacientiem ar izolētām ARS pazīmēm EKG.

[1] Gussak, I, Antzelevitch, C, Early Repolarization Syndrome: A Decade of Progress. J Electrocardiol, 2013, 46(2):110-113
[2] Haïssaguerre M, Sacher F, Nogami A, et.al. Characteristics of Recurrent Ventricular Fibrillation Associated With Inferolateral Early Repolarization . Journal of the American College of Cardiology, 2009, 7(53):612-619
Patton KK, Ellinor PT, Ezekowitz M, Kowey P, Lubitz SA, Perez M, Piccini J, Turakhia M, Wang P, Viskin S; on behalf of the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee of the Council on Clinical Cardiology and Council on Functional Genomics and Translational Biology. Electrocardiographic early repolarization: a scientific statement from the American Heart
Priori SG, Vilde M, Brugada J.et al. Europace 2013; 1389-1406

5.7. Idiopātiska kambaru fibrilācija

Idiopātiskā kambaru fibrilācija jeb primārā elektriskā sirds saslimšana relatīvi reti pēkšņu nāvi vēro jaunākiem par 40 gadiem pacientiem, kuriem nav datu par sirds saslimšanu anamnēzē:

• ~90% no šiem pacientiem autopsijā atrod nediagnosticētu sirds saslimšanu - biežāk miokardītu, hipertrofisko kardiomiopātiju, aritmogēno labā kambara displāziju, sarkoidozi vai agrāk neatpazītu koronāro slimību;
• atlikušajiem 10% pacientu autopsijā sirds saslimšanu neatrod un tiem diagnosticē idiopātisko kambaru fibrillāciju (idiopatic ventricular fibrillation).

(dati pēc Idiopathic Ventricular Fibrillation The Struggle for Definition, Diagnosis, and Follow-Up Marloes Visser, MD; Jeroen F. van der Heijden, MD, PhD; Pieter A. Doevendans, MD, PhD; Peter Loh, MD, PhD; Arthur A. Wilde, MD, PhD; Rutger J. Hassink, MD, PhD. (Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016;9:e003817. DOI: 10.1161/CIRCEP.115.003817).

Idiopātiskai kambaru fibrilācijai (IVF - Idiopathic ventricular fibrillation) raksturīgas sinkopes vai PKN jauniem cilvēkiem bez kādām sirds patoloģijām un bez ģenētiski identificējamiem cēloņiem. Parasti nav tiešas saistības ar stresu vai fizisko slodzi, taču var novērot pacientiem, kam fiziskas slodzes gadījumā rodas kambaru ekstrasistolija ar nosacījumu, ka nav citu strukturālu sirds izmaiņu.
Daļai pacientu konstatēta paaugstināta elektriskā aktivitāte izplūdes traktos vai Purkinje šķiedrās. Pēc Haissaguerre et al. datiem, ar katetrablāciju šādiem pacientiem var iegūt ilglaicīgu – ilgāku par 6 gadiem – labu rezultātu.
Agrīnas repolarizācijas sindroms IVF grupai novērojams daudz biežāk (31% pret 5%) nekā veseliem cilvēkiem, kas apliecina agrīnas repolarizācijas jeb J punkta sindroma iespējamu saistību ar IVF. Ir dati par KCNJ8 gēna ietekmi uz šā sindroma attīstību.

5.8. Svarīgākie pēkšņas kardiālās nāves 10 pamata principi

1. Pēkšņa kardiālā nāve var iestāties pēkšņi, bez jebkādām iepriekšējām pazīmēm, bez jebkādas simptomātikas (vairāk raksturīgs gados jaunākiem cilvēkiem)
2. Pēkšņa kardiālā nāve var iestāties kā sekas jau esošām saslimšanām. Šajos gadījumos eksistē agrīnas pazīmes jeb prodroms.
3. Ap 30% gadījumu nāves iemesls paliek nenoskaidrots (biežāk jauniem cilvēkiem, pēc (Winkel, Eur Heart J (2011) 32 (8): 983-990) datiem).
4. 80 – 90% gadījumu pēkšņa kardiālā nāve norisinās ārpus medicīniskām iestādēm, kur izdzīvojamība pēc Seatlas un Māstrihtas reģistru datiem nepārsniedz 10%.
5. Pēkšņas kardiālās nāves riska faktorus ir iespējams atpazīt, taču šībrīža medicīnas iespējas pret to efektīgi cīnīties ir ierobežotas.
6. Sabiedriskajās vietās un sporta kompleksos izdzīvojamība tieši saistās ar personāla apmācības līmeni atdzīvināšanas darbībās un automātisko ārējo defibrilatoru tīkla izveidi.
7. 80% no pēkšņām kardiālajam nāvēm saistās ar koronāro artēriju patoloģiju, 15% ar dažādām kardiomiopātijām (vairāk ar hipertrofisko kardiomiopātiju), 5% ar pārmantotajām jonu sūkņu saslimšanām.
8. Augsta riska pacientiem jebkāda novirze no iepriekšējā relatīvi stabilā klīniskā stāvokļa ir potenciāla ēkšņas kardiālās nāves riska pazīme.
9. Implantējamās iekārtas būtiski uzlabo izdzīvojamību, bet nespēj pilnībā pasargāt no pēkšņas kardiālās nāves.
10. Jebkura nevardarbīga neskaidras ģenēzes pēkšņa nāve asinsradinieku vidū līdz 35 gadu vecumam ir būtisks riska faktors, kurš prasa aktīvu izmeklēšanu un regulāru kontroli.

6. Dzīvību apdraudošās aritmijas pacientiem ar strukturālām sirds izmaiņām

Sastopamas daudz biežāk (~80% no dzīvību apdraudošajam aritmijām). Raksturīgas pacientiem ar koronāro sirds slimību un sirds mazspēju. Biežākās aritmijas:

• kambaru tahikardija
• kambaru fibrilācija
• pilna atrioventrikulāra blokāde ar būtiskiem hemodinamikas traucējumiem
• sinusa mezgla sindroms ar sinusa mezgla apstāšanos (sinus arrest).

Diagnostiskie kritēriji

Klīniskās pazīmes:

• koronāro artēriju bojājuma pakāpe
• kreisā kambara sistoliskā funkcija
• kreisā kambara tilpums
• sirds mazspējas funkcionāla klase pēc NYHA
• sirds mazspējas klīnika
• saistītie komorbīdie riska faktori un slimības.

Elektrofizioloģiskās pazīmes:

• esošās aritmijas
• inducējamās aritmijas
• mikroviļņu T viļņu alternācija
• dinamiskā repolarizācija (QT/RR nobīde)
• T viļņu variabilitāte
• QRS platums
• QT intervāls
• QT dispersija.

Anatomiskie kritēriji:

• audu doplera pazīmes
• sirds kodolmagnētiskās rezonanses atrade (rēta/robeža, pelēka zona).

Autonomās NS pazīmes:

• sirds ritma variabilitāte
• sirds ritma turbulence
• baroreceptoru sensitivitāte
• sirdsdarbības frekvence, tās stabilizācijas/atjaunošanās ātrums.

Dzīvību apdraudošas aritmijas pacientiem ar strukturālām sirds izmaiņām biežāk sastop:
Akūta koronārā sindroma gadījumā:

• pirmajās 24–48 stundās
• vairāk STEMI pacientiem
• PCI grupā pirmajās 24 stundās
• pacientiem, kuriem veikta trombolīze, biežāk pēc 5–7 dienām
• smagu akūtu miokarda infarktu gadījumā pirmajās divās stundās no simptomu sākuma, 25% no šīm aritmijām ir fatālas, nesasniedzot stacionāru.

Hroniskas sirds mazspējas gadījumā:

• biežāk NYHA II–III, turklāt NYHA II grupā vairāk
• biežāk pacientiem ar platu QRS (> 120 msek)
• biežāk pacientiem ar pilnu Hisa kūlīša kreisās kājiņas blokādi
• biežāk ar tendenci uz tahikardiju.

Pēc pārciesta miokarda infarkta:

• biežāk ar izteiktu rētu
• biežāk, ja rēta ir sadalījusies atsevišķās dažādas elektriskās aktivitātes zonās
• izteikti biežāk ar kreisā kambara sistolisko disfunkciju
• pacientiem ar recidivējošu miokarda infarktu.

Pacientiem ar ātriju fibrilāciju un WPW (Volfa-Parkinsona-Vaita) sindromu.
Pacientiem, kuriem jau anamnēzē ir bijusi dzīvību apdraudošās aritmijas epizode.
Pacientiem ar hipertrofisko kardiomiopātiju (biežākais nāves iemesls sporta medicīnā).
Pacientiem ar dilatācijas kardiomiopātiju.