Celiakijas diagnostikas algoritms primārā aprūpē un specializētā klīnikā
klīniskais ceļš
|
Pēdējās izmaiņas: 15.04.2025
Autori
I. Pamatinformācija
Šis klīniskais ceļš ir strukturēts multidisciplinārs veselības aprūpes organizēšanas plāns bērniem ar celiakiju. Tas satur definētus mērķus, darbību pēctecību un sadarbības koordināciju starp dažāda līmeņa veselības aprūpes speciālistiem, ārstniecības iestādēm, bērnu vecākiem, kā arī diagnostikas, ārstēšanas, pacientu stacionēšanas un izrakstīšanas no stacionāra indikācijas.
Celiakija ir multisistēmiska imūnās sistēmas mediēta saslimšana, ko ģenētiski predisponētiem indivīdiem izraisa glutēns un radnieciski prolamīni, kas atrodas kviešos, rudzos un miežos. To raksturo dažādu klīnisko pazīmju un simptomu kopums, celiakijai specifiskās antivielas asinīs, HLA DQ2 vai DQ8 haplotipi un enteropātija. Celiakijai specifiskās antivielas ir antivielas pret audu transglutamināzi, antiendomīzija antivielas, kā arī antivielas pret deamidēto gliadīna peptīdu. (Huspy S. Et al. European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease. JPGN, Vol.54, Number1,January2012.)
Celiakijas diagnozes kritēriji:
(ESPGHAN Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease. JPGN, Vol 54, No1 January 2012)
- dažādu glutēna atkarīgu simptomu un pazīmju kombinācija;
- specifisko antivielu klātbūtne;
- HLA DQ2/ DQ8 haplotipi;
- Enteropātija;
- Simptomu uzlabošanās, uzsākot bezglutēna diētu.
Celiakijas diagnoze ir apstiprināta, ja piepildās 4 kritēriji no pieciem. Klasiskā celiakijas forma manifestējas ar malabsorbcijas simptomiem un pazīmēm, t.i., diareju, steatoreju, svara zudumu un fiziskās attīstības aizturi, hipoalbuminēmijas tūskām, sliktu apetīti un vēdera uzpūšanos. Bērniem ar celiakiju raksturīgas garastāvokļa maiņas, negatīvisms un nomāktība. Mūsdienās tā ir reta slimības forma, kas izpaužas galvenokārt agrīna vecuma bērniem.
Vecākiem bērniem un pusaudžiem celiakijas izpausmes var būt ļoti daudzveidīgas, ieskaitot dažādus ekstraintestinālus simptomus un pazīmes, kā arī pavisam asimptomātiskas slimības formas. Līdz 10% bērnu ar sākotnējo pazīmi „mazs augums” diagnosticē celiakiju. Celiakijas pacientiem ar tievo zarnu gļotādas atrofiju biežāk diagnosticē dzelzs deficīta anēmiju, nekā vieglas enteropātijas gadījumā.
Tā kā celiakijas manifestācija var izpausties tik dažādi, klīniskas aizdomas par celiakiju no ārsta puses ir nopietna indikācija seroloģisko testu veikšanai, jo klīniska diferenciāldiagnoze starp celiakiju, kviešu alerģiju un glutēna sensitivitāti nav iespējama.
Klīniskais ceļš Nr.1
Celiakijas diagnostika bērniem no 0 līdz 18 gadu vecumam
flowchart
1(Bērns no 0 līdz 18 gadu
vecumam ar aizdomām
par celiakiju)
2("Pacienti, kuriem jāveic
seroloģiskie testi
(2.pielikums)")
3("Informācija vecākiem par
slimību un uztura
ieteikumiem pirms
seroloģisko testu veikšanas
vai diagnozes noteikšanas
(3.pielikums 3.1. un 3.2.)")
4("Seroloģisko testu izvēle
primārās aprūpes etapā
(4.pielikums)")
5("Indikācijas bērnu
gastroenterologa
konsultācijai pirms
diagnozes noteikšanas
(5.pielikums)")
6("Bērnu gastroenterologa
konsultācija un diagnozes
apstiprināšanas gaita
(6.pielikums)")
1---2
2---3
3---4
4---5
5---6
click 2 "#2-pielikums-pacienti-kuriem-javeic-serologiskie-testi"
click 3 "#3-pielikums"
click 4 "#4-pielikums-serologisko-testu-izvele-primaras-aprupes-etapa"
click 5 "#5-pielikums-specialista-bernu-gastroenterologa-konsultacijas-indikacijas-pirms-celiakijas-diagnozes-apstiprinasana"
click 6 "#6-pielikums-bernu-gastroenterologa-konsultacija-un-diagnozes-apstiprinasanas-gaita"
Klīniskais ceļš Nr.2
Aprūpe bērniem ar celiakiju no 0 līdz 18 gadu vecumam
flowchart 1(Bērns no 0 līdz 18 gadu
vecumam ar apstiprinātu
celiakijas diagnozi) 2("Rekomendācijas pacientam
un vecākiem par bezglutēna
diētu un valsts atbalsta iespējām
(1.pielikums)") 3("Informācija vecākiem par
slimību (1.pielikums)") 4("Pacienta novērošana primārā aprūpē un pie speciālista
(7.pielikums)") 5("Rīcība simptomu
persistēšanas un refraktāras
celiakijas gadījumā
(8.pielikums)") 1---2 2---3 3---4 4---5 click 2 "#1-pielikums-informacija-vecakiem" click 3 "#1-pielikums-informacija-vecakiem" click 4 "#7-pielikums-ilgstosa-dinamiska-noverosana-primaraja-aprupe-un-pie-bernu-gastroenterologa" click 5 "#8pielikums-riciba-simptomu-persistesanas-un-refraktaras-celiakijas-gadijuma"
1. pielikums Informācija vecākiem
1. Kas ir celiakija?
Celiakija ir slimība, kas var izpausties ar dažādiem simptomiem un pazīmēm no gremošanas sistēmas puses, piemēram, caureju, sāpēm vēderā, uzpūšanos, apetītes trūkumu un svara zudumu. Vecākiem bērniem slimība var izpausties ar samazinātu augšanas tempu, pubertātes aizkavēšanos, mazasinību vai locītavu sāpēm. Slimība rodas tāpēc, ka bērna imūnā sistēma sāk nepareizi reaģēt uz glutēnu jeb graudu olbaltumvielu, ko satur kvieši, rudzi un mieži. Imūnās sistēmas reakcijas rezultātā tiek bojāta tievo zarnu gļotāda un rodas dažādu vielu uzsūkšanās traucējumi, ko sauc par malabsorbciju.
2. Kuriem bērniem jāveic izmeklējumi uz celiakiju?
Visi bērni nav jāizmeklē uz celiakiju. Testus veic tiem bērniem, kuriem ir simptomi un pazīmes, kas var būt raksturīgi celiakijai vai kuriem ir slimības, kuru gadījumā risks saslimt ar celiakiju ir daudz augstāks nekā pārējiem (riska grupas bērni).
Pazīmes, kuru gadījumā bērnus izmeklē uz celiakiju:
a) Bērns slikti aug, nepieņemas svarā vai ir daudz mazāka auguma par ģimenes
locekļiem līdzīgā vecumā;
b) Caureja ilgst vairāk pa 2-4 nedēļām;
c) Neskaidras sāpes vēderā, aizcietējumi un vemšana;
d) Bērnam aizkavējas pubertāte;
e) Pareizi lietojot dzelzs preparātus, neuzlabojas ar dzelzs deficītu saistīta
mazasinība.
Riska grupas bērni:
a) Bērni, kuriem vecāki vai brāļi un māsas slimo ar celiakiju;
b) Bērni ar I tipa cukura diabētu;
c) Bērni ar imūnglobulīna A deficītu;
d) Bērni ar autoimūnu vairogdziedzera saslimšanu;
e) Bērni ar Dauna sindromu;
f) Bērni ar Tērnera sindromu.
Svarīgi saprast, ka PIRMS testu veikšanas uz celiakiju nevajag uzsākt bezglutēna diētu, jo tas var izmainīt testu rezultātus un apgrūtināt pareizu diagnozes noteikšanu.
3. Kādi veselības aprūpes profesionāļi rūpēsies par Jūsu bērnu?
Dažādos etapos par bērnu rūpējas dažādi speciālisti. Pacientu, kuram ir aizdomas par celiakiju, uz seroloģiskiem testiem var nosūtīt jebkuras specialitātes ārsts, kura redzeslokā pacients nonāk (ģimenes ārsts, pediatrs, bērnu gastroenterologs, bērnu endokrinologs, dermatologs). Celiakijas diagnozi apstiprina tikai bērnu gastroenterologs. Bērna novērošanu ikdienā veic ģimenes ārsts, bet bērnu gastroenterologa uzraudzība nepieciešama 3-6 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas un tālāk atkarībā no veselības stāvokļa ik 1-2 gadus, bet ne retāk. Citi speciālisti tiek piesaistīti individuāli atkarībā no veselības problēmām.
-
Ģimenes ārsts vai primārās aprūpes pediatrs;
-
Bērnu gastroenterologs- speciālists ar kompetenci bērnu kuņģa zarnu trakta slimībās. Izvērtē pacienta sūdzības un veselības stāvokli, nosaka celiakijas diagnozi un vada pacienta novērošanu līdz 18 gadu vecumam.
Speciālisti BKUS, kuri veic augšējo endoskopiju ar tievo zarnu biopsiju, sniedz vispārējo anestēziju un nodrošina aprūpi pirms un pēc endoskopijas:
- Bērnu endoskopijas speciālists (bērnu gastroenterologs)
- Bērnu endoskopijas dienesta aprūpes māsas
- Anesteziologs
- Anestezioloģijas dienesta aprūpes māsas
- Dienas stacionāra/ stacionāra aprūpes māsas
- Uztura speciālists ar kompetenci bezglutēna diētas jautājumos (šobrīd nav valsts apmaksāts pakalpojums)
- Citi speciālisti, ja būs tāda nepieciešamība(bērnu endokrinologs, ginekologs utt.)
4. Bezglutēna diēta.
Pamata rekomendācijas sniedz bērnu gastroenterologs konsultācijas laikā.
Uztura speciālists sniedz praktiskas rekomendācijas par Latvijā pieejamiem
produktiem, glutēna piesārņojuma risku un ēdiena sagatavošanas un
uzglabāšanas noteikumiem mājās.
Latvijā pieejamas mājas lapas sabiedriskām pacientu atbalsta organizācijām:
http://www.dzivebezglutena.lv/
5. Valsts atbalsts ar celiakiju slimiem bērniem.
https://www.vsaa.gov.lv/pakalpojumi/vecakiem/valsts-atbalsts-ar-celiakijuslimiem-berniem/
Tiesības uz valsts atbalstu ir ar celiakiju slimam bērnam vecumā
- līdz 18 gadiem (nav sasniedzis pilngadību);
- pēc 18 gadu vecuma sasniegšanas (pēc pilngadības sasniegšanas), ja bērns mācās vispārējās izglītības vai profesionālās izglītības iestādē un nav vecāks par 20 gadiem vai studē augstskolā dienas nodaļā (pilna laika klātienē) un nav vecāks par 24 gadiem.
6. Vai jāveic testi uz celiakiju visiem ģimenes locekļiem (vecākiem, citiem bērniem), ja ģimenē bērnam diagnosticēta celiakija?
Pirmās pakāpes radiniekiem celiakijas risks ir 10-15%. Noteikti seroloģiskie testi jāveic ģimenes locekļiem, kuriem ir sūdzības, bet arī pārējiem risks ir augstāks nekā vispārējā populācijā. Ģenētiskā izmeklēšana nav nepieciešama visiem ģimenes locekļiem, ja ārsts to nav ieteicis individuāli.
2. pielikums Pacienti, kuriem jāveic seroloģiskie testi
Pacientu, kuram ir aizdomas par celiakiju, uz seroloģiskiem testiem var nosūtīt jebkuras specialitātes ārsts, kura redzeslokā pacients nonāk (ģimenes ārsts, pediatrs, bērnu gastroenterologs, bērnu endokrinologs, dermatologs utt).
a) Bērniem no 0 līdz 18 gadu vecumam ar sekojošiem simptomiem vai pazīmēm, kas var liecināt par celiakiju:
- Fiziskās attīstības aizture, mazs augums (failure to thrive vai faltering growth);
- Neizskaidrojams svara zudums;
- Malabsorbcijas izpausmes;
- Aizkavēta pubertāte;
- Nogurums, aktivitātes trūkums;
- Persistējošas neskaidras dispeptiskas sūdzības;
- Recidivējošas sāpes vēderā, uzpūšanās;
- Hroniska vai recidivējoša diareja;
- Persistējoši refraktāri aizcietējumi;
- Aftozs stomatīts (recidivējošas čūlas mutes dobumā);
- Dzelzs deficīta anēmija
- Agrīna osteoporoze.
Augstāka riska grupas indivīdi:
b) bērni ar sekojošām slimībām:
- Autoimūna vairogdziedzera saslimšana;
- Autoimūns paratiroidīts;
- Dermatitis herpetiformis;
- Kairinātas zarnas sindroms;
- I tipa cukura diabēts.
c) pacientu pirmās pakāpes radinieki (vecāki, brāļi, māsas), ja ir jebkādas sūdzības vai pazīmes, kas minētas 2.pielikuma a, b un d punktos.
d) Jebkuras specialitātes ārsts var apsvērt testu veikšanu sekojošās situācijās:
- Adissona slimība;
- Amenoreja;
- Aftozs stomatīts (recidivējošas čūlas mutes dobumā);
- Autoimūnas aknu slimības;
- Autoimūns miokardīts;
- Hroniska trombocitopēniska purpura;
- Zobu emaljas defekti;
- Depresija vai bipolāri traucējumi;
- Down sindroms;
- Epilepsija;
- Lūzums pēc sīkas traumas;
- Limfoma;
- Metaboliska kaulu slimība (osteomalācija, rahīts);
- Neskaidra transamināžu paaugstināšanās;
- Mikroskopiskais kolīts;
- Persistējoši refraktāri aizcietējumi;
- Polineiropātija;
- Sarkoidoze;
- Sjögren`s sindroms;
- Turner sindroms;
- Neizskaidrojama alopēcija.
3. pielikums
3.1. Primārās aprūpes ārsta (ģimenes ārsta) informācija vecākiem par uztura ieteikumiem pirms diagnozes apstiprināšanas:
-
Informēt vecākus, ka glutēnu saturoša diēta ir obligāta celiakijas seroloģiskai diagnostikai. Pirms testu veikšanas pacientiem ieteicams lietot uzturā glutēnu vairākas reizes dienā vismaz 6 nedēļas.
-
Neieteikt uzsākt bezglutēna diētu pirms celiakijas diagnozes apstiprināšanas ar tievo zarnu biopsiju pat tad, ja seroloģiskie testi ir pozitīvi vai pašdiagnostikas nolūkos uzsāktie glutēna ierobežojumi uzturā devuši klīnisku uzlabojumu.
-
Pacientus, kuri uzsākuši bezglutēna diētu pirms diagnozes noteikšanas, nosūtīt pie speciālista (bērnu gastroenterologa), lai izlemtu par tievo zarnu biopsijas vai citu izmeklējumu veikšanu diagnozes apstiprināšanai un informēt speciālistu par bezglutēna diētas uzsākšanu un ilgumu.
-
Izskaidrot vecākiem, ka uzsāktā bezglutēna diēta var apgrūtināt pareizu celiakijas diagnozes noteikšanu.
3.2. Primārās aprūpes ārsta (ģimenes ārsta) informācija vecākiem par slimību pirms celiakijas -seroloģisko testu veikšanas:
- Informēt vecākus, kas ir celiakija un citas glutēna izraisītās slimības;
- Informēt vecākus, ka seroloģiskie testi ir tikai viens no diagnostikas etapiem;
- Informēt par rīcību pozitīva seroloģiskā testa gadījumā;
- Informēt par rīcību negatīva seroloģiskā testa gadījumā;
- Informēt, ka novēlota celiakijas diagnoze var ilgtermiņā izraisīt veselības problēmas un komplikācijas, kā fiziskās attīstības aizturi, aizkavētu pubertāti un zobu problēmas bērniem, kā arī osteoporozi, fertilitātes problēmas un mēreni paaugstinātu malignitātes risku turpmākā dzīvē.
4. pielikums Seroloģisko testu izvēle primārās aprūpes etapā
-
Audu transglutamināzes IgA antivielas ir izvēles metode celiakijas seroloģiskai diagnostikai;
-
Vienlaicīgi jāpārbauda kopējais IgA līmenis, lai izslēgtu IgA deficītu un pseidonegatīvu rezultātu;
-
Pacientiem ar IgA deficītu (kopējais IgA<0,07 g/l) izmanto audu transglutamināzes IgG antivielas vai deamidētā gliadīna peptīda (DGP) IgG antivielas.
5. pielikums Speciālista (bērnu gastroenterologa) konsultācijas indikācijas pirms celiakijas diagnozes apstiprināšana
-
Bērni un pusaudži līdz 18 gadu vecumam, kuriem pozitīvi celiakijas seroloģiskie testi, tievo zarnu biopsijas veikšanai un diagnozes apstiprināšanai;
-
Bērni un pusaudži līdz 18 gadu vecumam, kuriem veiktie seroloģiskie testi ir negatīvi, bet pastāv klīniskas aizdomas par celiakiju.
6. pielikums Bērnu gastroenterologa konsultācija un diagnozes apstiprināšanas gaita
Bērnu gastroenterologs:
-
Izvērtē pacienta sūdzības un pazīmes, kā arī veic pacienta klīnisko apskati;
-
Nozīmē papildu laboratoriskos izmeklējumus, ja tādi ir nepieciešami;
-
Sniedz konsultāciju par tālāko izmeklēšanu (augšējā endoskopija (FGS) vispārējā anestēzijā ar tievo zarnu biopsiju) un tās nepieciešamību un iespējamiem sarežģījumiem;
-
Nosūta bērnu uz BKUS Dienas Stacionāru vai stacionāru, lai BKUS Bērnu Endoskopijas dienesta komanda veiktu augšējo endoskopiju;
-
Pirms endoskopijas nosūta pacientu uz anesteziologa konsultāciju BKUS vispārējās anestēzijas risku izvērtēšanai;
-
Informē pacientu par biopsijas rezultātu saņemšanu un atkārtotu konsultāciju biopsijas rezultātu izvērtēšanai;
-
Apstiprina vai noliedz celiakijas diagnozi;
-
Sniedz rekomendācijas par bezglutēna diētas nepieciešamību, principiem;
-
Atkarībā no klīniskām indikācijām nosūta pacientu pie bērnu endokrinologa, ginekologa vai cita speciālista;
-
Nosaka pacienta novērošanas termiņu pie bērnu gastroenterologa un sniedz slēdzienu ģimenes ārstam;
-
Izsniedz slēdzienu par celiakijas diagnozi K90.0 un informē vecākus par tiesībām iegūt Valsts pabalstu ar celiakiju slimiem bērniem.
7. pielikums Ilgstoša dinamiska novērošana primārajā aprūpē un pie bērnu gastroenterologa
-
Pirmā vizīte pie bērnu gastroenterologa pēc diagnozes noteikšanas paredzēta atkarībā no bērna veselības stāvokļa 3 līdz 6 vai 12 mēnešu laikā;
-
Tālākā novērošana pie bērnu gastroenterologa ne retāk kā reizi 2 gados, bet individuālos gadījumos atkarībā no pacienta sūdzībām biežāk;
-
Laboratoriskie izmeklējumi 12 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas un tālāk ne retāk kā reizi 2 gados:
Pilna asinsaina;
Ferritīns, dzelzs;
ALAT, ASAT;
Vairogdziedzera funkciju testi (TSH);
Kalcijs;
D vitamīns.
papildus citi laboratoriskie izmeklējumi atbilstoši indikācijām); -
Celiakijas seroloģiskie testi (audu transglutamināzes IgA, IgG) 1 reizi gadā (veic ģimenes ārsts vai primārās aprūpes pediatrs vai bērnu gastroenterologs) vai reizi 2 gados, ja stāvoklis stabilizējies un pacients stingri ievēro bezglutēna diētu.
8.pielikums Rīcība simptomu persistēšanas un refraktāras celiakijas gadījumā
-
Ģimenes ārsts nosūta pacientu pie bērnu gastroenterologa;
-
Pārskatīt celiakijas diagnozi;
-
Uztura speciālista konsultācija, lai precizētu līdzestību bezglutēna diētai;
-
Bērnu gastroenterologs veic nepieciešamos izmeklējumus savas kompetences robežās un precizē citas saslimšanas, kas var noteikt simptomu persistēšanu, piemēram, kairinātas zarnas sindroms, laktozes intolerance, baktēriju proliferācijas sindroms, mikroskopiskais kolīts, iekaisīga zarnu slimība;
-
Veikt papildus izmeklējumus refraktāras celiakijas diagnostikai, terciārā līmeņa bērnu gastroenteroloģijas nodaļā.