Bērns ar garo QT sindromu

klīniskais ceļš | Pēdējās izmaiņas: 22.04.2025

Klīniskais ceļš "Bērns ar garo QT sindromu"

flowchart
1("1.Bērns ar garo QT 
sindromu.
1.1. Definīcija.
1.4. Diagnostiska.
1.5. Klīniskās izpausmes.
1.6. Anamnēzes dati.
1.7. Klīniskā diagnoze
1")
2(Klīnisko izpausmju 
izvērtēšana
2)
3("Dzīvību apdraudošas 
pazīmes NAV konstatētas
3a")
4(Rīcība ambulatorā etapā
4)
5("Dzīvību apdraudošas 
pazīmes IR konstatētas 
-ventrikulāras aritmijas ar 
nestabilu hemodinamiku.
3b
Nekavējoši jānodrošina 
reanimatologa 
anesteziologa, 
bērnu kardiologa 
konsultācija")
6(Vecāku rīcība
8)
7(Ārstniecības personu rīcība
9)
8("Rekomendācijas vecākiem 
bērnu aprūpei ambulatorā
etapā
5")
9("Ārstniecības personu rīcība.
Nekavējoties nosūta uz 
BKUS pie bērnu kardiologa
6")
1-->2
2-->3
3-->4
4-->8 & 9
2-->5
5-->6 & 7
10(Rīcība NMP etapā
10)
4~~~10
11(Ārstēšana
11)
10-->11
12("Indikācijas bērnu
kardiologa konsultācijai vai
stacionēšanai.
7
Nekavējoties nosūta uz 
BKUS pie bērnu 
kardiologa")
7 & 9 & 11-->12
13(Rīcība stacionārā, 
konsultācijā
12)
14("Garā QT sindroma ārstēšana, 
pēkšņas kardiālas nāves 
profilakse
13")
15(Indikācijas stacionēšanai 
ITN
14)
16(Rīcība ITN
15)
12-->13
13-->14 & 15
15-->16
16-->14
17(Riskus modificējošie faktori
16)
18(Medikamenti, kurus 
nevajadzētu lietot
17)
16~~~17
17~~~18
click 1 "#1-berns-ar-garo-qt-sindromu"
click 2 "#2-klinisko-izpausmju-izvertesana"
click 3 "#3a-dzivibu-apdraudosas-pazimes-nav-konstatetas"
click 4 "#4-riciba-ambulatora-etapa"
click 5 "#3b-dzivibu-apdraudosas-pazimes-ir-konstatetas-ventrikularas-aritmijas-ar-nestabilu-hemodinamiku"
click 6 "#8-vecaku-riciba"
click 7 "#9-arstniecibas-personu-riciba"
click 8 "#5-rekomendacijas-vecakiem-bernu-aprupei-ambulatora-etapa"
click 9 "#6-arstniecibas-personu-riciba"
click 10 "#10-riciba-nmp-etapa"
click 11 "#11-arstesana"
click 12 "#7-indikacijas-bernu-kardiologa-konsultacijai-vai-stacionesanai"
click 13 "#12-riciba-stacionara-specialista-konsultacija"
click 14 "#13-gara-qt-sindroma-arstesana-peksnas-kardialas-naves-profilakse"
click 15 "#14-indikacijas-stacionesanai-itn"
click 16 "#15-riciba-itn"
click 17 "#16-riskus-modificejosie-faktori"
click 18 "#17-medikamenti-kurus-nevajadzetu-lietot"

Pakalpojuma apmaksu skatīt algoritmā.

1. Bērns ar garo QT sindromu

Jebkura ārstniecības persona, ikdienas praksē saskaroties ar bērnu, kuram, balstoties uz iepriekš izdarītu izmeklējumu rezultātu (diagnostika KA1.4), klīnisko izpausmju ( KA1.5) un anamnēzes datu (KA1.6) interpretāciju, pastāv aizdomas par garo QT sindromu (definīcija KA1.1), formulē sākotnējo klīnisko diagnozi (KA1.7) un, neatkarīgi no slimības izpausmju rakstura, primāri nosūta pacientu tālākai izmeklēšanai un diagnozes apstiprināšanai (diagnostiskie kritēriji KA1.4) pie bērnu kardiologa.

2. Klīnisko izpausmju izvērtēšana

Jebkurš veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējs, pie kura vērsies pacients ar aizdomām par garo QT sindromu vai jau apstiprinātu diagnozi, veic klīnisko izpausmju izvērtēšanu (KA1.5), kas nosaka tālākās rīcības taktiku, rīcības steidzamību.

3a Dzīvību apdraudošas pazīmes NAV konstatētas

Nekonstatējot dzīvību apdraudošas izpausmes, jebkura ārstniecības persona pacientam un/vai vecākiem, ir tiesīga sniegt rekomendācijas par tālāko rīcību ambulatorajā etapā (KA2.2), nosūtot pacientu uz pamata izmeklējumiem, veicot diferenciāldiagnostiku, uzsākot ārstēšanu nozīmētajā ambulatorā etapa apjomā un veic izglītojošu darbu ar vecākiem.

4. Rīcība ambulatorā etapā

Nekonstatējot dzīvību apdraudošas izpausmes, jebkura ārstniecības persona pacientam un/vai vecākiem, ir tiesīga sniegt rekomendācijas par tālāko rīcību ambulatorajā etapā (KA2.2), nosūtot pacientu uz pamata izmeklējumiem, veicot diferenciāldiagnostiku, uzsākot ārstēšanu nozīmētajā ambulatorā etapa apjomā un veic izglītojošu darbu ar vecākiem.

5. Rekomendācijas vecākiem bērnu aprūpei ambulatorā etapā

Līdz turpmākai bērnu kardiologa konsultācijai un diagnozes uzstādīšanai, garā QT sindroma komplikāciju profilaksei vecāki tiek informēti par bērna ar iespējamā ģenētiskā sindroma aprūpi ambulatorajā etapā (KA2.2.6).

6. Ārstniecības personu rīcība

Ārstniecības personas ievāc rūpīgi anamnēzes datus (KA2.1.1), veic klīnisko izvērtējumu (KA2.2.1), nozīmē papildus izmeklējumus (KA2.2.2), veic diferenciāldiagnostiku (KA2.2.5) un klīniskās diagnozes uzstādīšanu (KA1.7). Klīniskajai diagnozei atbilstot garā QT sindromam, ārstniecības persona nosaka pacientam pamata ārstēšanas apjomu (KA2.2.3), kas paredzēta ambulatorajā etapā un nekavējoties nosūta uz BKUS pie bērnu kardiologa.

7. Indikācijas bērnu kardiologa konsultācijai vai stacionēšanai

Ārstniecības persona, kas veikusi 6. vai 10.punktā minētās darbības, izvērtē indikācijas bērnu kardiologa konsultācijai vai stacionēšanai (KA2.2.7) un attiecīgi rīkojas - nekavējoties nosūta uz BKUS pie bērnu kardiologa.

3b Dzīvību apdraudošas pazīmes IR konstatētas - ventrikulāras aritmijas ar nestabilu hemodinamiku

Konstatējot pacientam noritošu ventrikulāru aritmiju ar nestabilu hemodinamiku un tās radītās klīniskās izpausmes (KA1.5, KA2.7), jāveic nekavējoša rīcība – jānodrošina reanimatologaanesteziologa, bērnu kardiologa konsultācija.

8. Vecāku rīcība

Vecāku rīcība gadījumā, kad tiek konstatētas dzīvību apdraudošas pazīmes (KA2.7), notiek atbilstoši vispārpieņemtajam kardiopulmonālās rīcības algoritmam bērniem un nekavējoši tiek izsaukta neatliekamā medicīniskā palīdzība.

9. Ārstniecības personu rīcība

Ārstniecības personas rīcība ventrikulāru aritmiju ar nestabilu hemodinamiku gadījumā ir atbilstoša vispārpieņemtajam kardiopulmonālās reanimācijas pamata vai padziļinātajām atdzīvināšanas algoritmam bērniem. Uzsākot medikamentozu ārstēšanu pacientam ar aizdomām par garo QT sindromu vai jau zināmu diagnozi, jāņem vērā specifiski medikamentozās ārstēšanas nosacījumi (KA2.3.3).

10. Rīcība NMP etapā

Ārstniecības persona NMP etapā, sastopoties ar pacientu, kuram ir apstiprināta garā QT sindroma diagnoze vai pastāv aizdomas par šo diagnozi, veic klīnisko izvērtējumu (KA2.3.1), nozīmē izmeklējumus (KA2.3.2) un veic diferenciāldiagnostiku (KA2.3.5), secīgi pieņemot lēmumu par ārstēšanu (KA2.3.3) un nosakot indikācijas observēšanai (KA2.3.6) vai stacionēšanai un speciālista konsultācijai (KA2.3.7).

11. Ārstēšana

Ārstniecības persona NMP etapā pieņem lēmumu par nepieciešamo ārstēšanu (KA2.3.3).

12. Rīcība stacionārā, speciālista konsultācijā

Stacionārā pacienta ārstēšanā, atbilstoši indikācijām, piesaista bērnu kardiologu, kurš izdara klīnisku pacienta izvērtēšanu (KA2.5.2), veic/pieņem lēmumu par padziļinātiem izmeklējumiem (KA2.5.3), citu ārstniecības speciālistu piesaisti, uzstāda diagnozi un nosaka ārstēšanas apjomu.

13. Garā QT sindroma ārstēšana, pēkšņas kardiālas nāves profilakse

Bērnu kardiologs pacientam individuāli, izvērtējot iepriekš veiktos izmeklējumu rezultātus, klīniskās izpausmes un anamnēzes datus, nosaka ārstēšanas apjomu: gan nemedikamentozās ārstēšanas taktiku (KA2.5.4), gan medikamentozu vai citu specifiskas ārstēšanas metožu pielietošanu (KA2.5.4) ar mērķi nodrošināt vislabāko pēkšņas kardiālas nāves profilaksi (KA2.5.6).

14. Indikācijas stacionēšanai ITN

Pacientam ar noritošiem dzīvību apdraudošiem sirds ritma traucējumiem vai pēc veiktas kardiopulmonālas reanimācijas, indicēta stacionēšana ITN (KA2.3.8), nekavējošas ārstēšanas nodrošinājumam, padziļinātu izmeklēšanu veicot pēc vispārējā stāvokļa stabilizācijas.

15. Rīcība ITN

ITN tiek sniegta nekavējoša palīdzība, vadoties pēc vispārpieņemtā kardiopulmonālās reanimācijas algoritma un nodrošināta medikamentoza ārstēšana (KA2.4.4). Stabilizējot pacienta vispārējo stāvokli, turpmākā rīcība atbilstoši 12., 13. punktam.

16. Riskus modificējošie faktori

Veiksmīgai bērnu ar garo QT sindromu ārstēšanai un pēkšņu fatālu kardiālu notikumu iespējamības mazināšanai, jāievēro nosacījumi par riskus modificējošiem faktoriem (KA2.9).

17. Medikamenti, kurus nevajadzētu lietot

Modificējamo riska faktoru grupa – medikamenti (KA2.8).